Analisi di Primo Livello per Sanguinamento Cutaneo Recidivante
Per il sanguinamento cutaneo recidivante, l'analisi di primo livello deve includere emocromo completo con conta piastrinica, tempo di protrombina (PT), tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT), e fibrinogeno, seguiti da una valutazione clinica dettagliata del pattern emorragico. 1, 2
Esami di Laboratorio Iniziali
Test Ematologici Fondamentali
- Emocromo completo (CBC) per valutare emoglobina, ematocrito e conta piastrinica - essenziale per identificare trombocitopenia o anemia da perdita ematica cronica 2
- Tempo di protrombina (PT) e aPTT per valutare le vie estrinseca ed intrinseca della coagulazione 1, 2
- Livelli di fibrinogeno per escludere coagulopatie da consumo o deficit congeniti 2
- Lattato sierico e deficit di basi possono essere utili nei casi di sanguinamento più severo per monitorare l'entità della perdita ematica 1, 2
Caveat Importante
Non affidarsi mai a una singola misurazione dell'ematocrito come marcatore isolato di sanguinamento, poiché può non riflettere accuratamente perdite ematiche acute 1, 2
Valutazione Clinica Strutturata
Storia Emorragica Dettagliata
La raccolta anamnestica deve essere sistematica e includere 3, 4:
- Tipo di sanguinamento cutaneo: distinguere tra petecchie (suggestive di piastrinopenia o vasculite), porpora, ecchimosi, o ematomi (suggestivi di coagulopatie) 3
- Pattern temporale: frequenza, durata, e fattori scatenanti degli episodi emorragici 4
- Storia familiare: presenza di diatesi emorragica in familiari per identificare possibili disturbi ereditari 4
- Farmaci: particolare attenzione ad anticoagulanti, antiaggreganti piastrinici, FANS, o altri farmaci che possono alterare l'emostasi 5
Siti di Sanguinamento Associati
Valutare la presenza di sanguinamento in altre sedi 3:
- Mucose: epistassi, gengivorragie, menorragia
- Articolare: emartri (suggestivi di emofilia)
- Muscolare o viscerale: ematomi profondi
- Gastrointestinale o urinario: melena, ematuria
Test di Secondo Livello (Se Test Iniziali Anormali)
In Base ai Risultati Iniziali
- Se aPTT prolungato: dosaggio dei fattori VIII, IX, XI, XII e ricerca di inibitori acquisiti (come nell'emofilia acquisita A) 1
- Se PT prolungato: dosaggio dei fattori VII, X, V, II e valutazione della funzionalità epatica 1
- Se piastrinopenia: striscio periferico per escludere pseudopiastrinopenia, test per anticorpi antipiastrinici 1
- Se test di coagulazione normali ma sanguinamento significativo: considerare test di funzionalità piastrinica, dosaggio del fattore di von Willebrand, e fattore XIII 4
Condizioni Specifiche da Considerare
Emofilia Acquisita A
Nei pazienti anziani con sanguinamento cutaneo spontaneo e aPTT prolungato isolato, l'emofilia acquisita A deve essere esclusa immediatamente con dosaggio del fattore VIII e ricerca di inibitori 1. Questa condizione richiede trattamento urgente con agenti bypassanti come fattore VII attivato ricombinante 1.
Coagulopatie da Farmaci
Nei pazienti in terapia antitrombotica, il sanguinamento cutaneo è 2.63 volte più frequente rispetto ai controlli 5. Tuttavia, non interrompere la terapia antitrombotica prima di procedure cutanee minori, poiché il rischio tromboembolico supera il rischio emorragico 5.
Patologie Sistemiche Sottostanti
- Mastocitosi cutanea: può causare sanguinamento per rilascio di eparina e istamina dai mastociti 6
- Ipertensione portale: valutare presenza di collaterali venosi cutanei che possono sanguinare 7
- Malattie epatiche: deficit di sintesi dei fattori vitamina K-dipendenti 1
Correzione delle Coagulopatie Identificate
Deficit di Vitamina K
Se PT prolungato con sospetto deficit di vitamina K 8:
- Vitamina K parenterale: 10 mg IM o EV lenta
- Miglioramento del PT atteso in 12-14 ore, controllo dell'emorragia in 3-6 ore 8
- Attenzione: la vitamina K non contrasta l'effetto dell'eparina e non ha effetto immediato 8
Gestione delle Emergenze
Nei casi di sanguinamento severo con instabilità emodinamica, considerare trasfusione di emocomponenti (plasma fresco congelato, concentrati piastrinici) mentre si attendono i risultati degli esami 1, 2.
Errori Comuni da Evitare
- Non basarsi solo sulla pressione arteriosa per valutare l'entità della perdita ematica, poiché alcuni pazienti compensano bene nonostante emorragie significative 2
- Non accettare diagnosi vaghe come "ulcera infiammatoria" senza ulteriori approfondimenti; considerare sempre biopsia cutanea se le lesioni non guariscono 9
- Non sottovalutare il sanguinamento cutaneo nei bambini: escludere sempre sindrome del bambino maltrattato e disturbi ematologici congeniti 3
- Nei pazienti con test di coagulazione normali ma sanguinamento significativo, procedere con test di terzo livello per disturbi piastrinici qualitativi o deficit rari 4