Corrección del Síndrome de Cimitarra
La reparación quirúrgica está indicada en adultos con síndrome de cimitarra cuando hay deterioro de la capacidad funcional, sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, y un cortocircuito izquierda-derecha hemodinámicamente significativo (Qp:Qs ≥1.5:1), con presión sistólica de arteria pulmonar <50% de la sistémica y resistencia vascular pulmonar <1/3 de la sistémica. 1, 2
Evaluación Diagnóstica Inicial
Imágenes de primera línea:
- La resonancia magnética cardíaca (RMC) o la angiotomografía computarizada (ATC) son las modalidades recomendadas para evaluar las conexiones venosas pulmonares anómalas, incluyendo la vena cimitarra 1, 2
- La RMC tiene ventajas específicas: no utiliza radiación ionizante, puede cuantificar el grado de cortocircuito, y proporciona visualización superior de la anatomía vascular extracardíaca 1, 2
Evaluación hemodinámica:
- El cateterismo cardíaco es útil en pacientes de alto riesgo para medición directa de presiones, cuantificación de la magnitud del cortocircuito, y medición de la resistencia arterial pulmonar 1
- La evaluación hemodinámica invasiva es especialmente importante en adultos que están siendo considerados para corrección quirúrgica 1
Indicaciones Quirúrgicas (Clase I)
Criterios específicos para cirugía:
- Capacidad funcional deteriorada con evidencia de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho 1, 2
- Cortocircuito izquierda-derecha suficientemente grande (Qp:Qs ≥1.5:1) 1, 2
- Presión sistólica de arteria pulmonar <50% de la presión sistémica 1, 2
- Resistencia vascular pulmonar <1/3 de la resistencia sistémica 1, 2
Indicación Clase IIa (puede ser útil):
- Cirugía en adultos asintomáticos con sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y Qp:Qs ≥1.5:1, con presiones pulmonares <50% sistémica y resistencia vascular pulmonar <1/3 sistémica 1
Técnicas Quirúrgicas
Opciones quirúrgicas disponibles:
- Reimplantación directa de la vena cimitarra en la aurícula izquierda 1, 2
- Colocación de conducto hacia la aurícula izquierda 1, 2
- Bafle intracaval 1, 2
- Anastomosis lado a lado de la vena cimitarra a la aurícula izquierda con cierre de su conexión a la vena cava inferior 1
Comparación de técnicas según evidencia de investigación:
- Un estudio multicéntrico italiano mostró que el bafle intraauricular tuvo menor incidencia de complicaciones postoperatorias (22% vs 62%) y mejor tasa de permeabilidad que la reimplantación directa 3
- Sin embargo, un estudio multicéntrico europeo (ECHSA) reportó tasas similares de estenosis del drenaje de la vena cimitarra a 13 años: 83.8% libre de estenosis con bafle vs 85.8% con reimplantación 4
- La reimplantación directa sin circulación extracorpórea ha sido reportada como segura y efectiva en series seleccionadas 5
Advertencias Críticas y Factores de Riesgo
La hipertensión pulmonar es un factor de riesgo significativo:
- La hipertensión pulmonar se asocia con resultados adversos en la cirugía 1, 2
- La evaluación hemodinámica invasiva es crucial antes de la cirugía en estos casos 1
Complicaciones postoperatorias específicas:
- Esta cirugía es técnicamente desafiante con mayor riesgo de trombosis venosa postoperatoria comparado con anomalías venosas pulmonares más simples 1, 2
- La obstrucción venosa pulmonar recurrente y/o progresiva puede ocurrir después de la reparación quirúrgica 2, 4
- Entre 12-16% de pacientes pueden desarrollar oclusión completa del drenaje de la cimitarra 3, 4
- Entre 6-12% pueden requerir dilatación con balón o colocación de stent por estenosis de la vena cimitarra 3, 4
Manejo No Quirúrgico
Monitoreo regular para pacientes asintomáticos:
- Se recomienda vigilancia para detectar desarrollo de agrandamiento del ventrículo derecho, aumento de la fracción de cortocircuito, e hipertensión pulmonar 2
- Es inusual que una conexión venosa pulmonar anómala única de un solo lóbulo pulmonar resulte en suficiente sobrecarga de volumen para justificar reparación quirúrgica 1
Consideraciones especiales:
- Si hay >1 vena anómala y un cortocircuito izquierda-derecha moderado o grande, la reparación quirúrgica se asocia con reducción del tamaño del ventrículo derecho y presión de arteria pulmonar 1