Manejo del Mastocitoma Solitario
Enfoque Terapéutico Principal
El mastocitoma solitario en niños requiere tratamiento sintomático con antihistamínicos H1 como primera línea, evitación de desencadenantes, y observación expectante dado que la mayoría resuelve espontáneamente antes de la pubertad. 1, 2
Tratamiento Farmacológico
Antihistamínicos H1 (Primera Línea)
- Iniciar con antihistamínicos H1 como cetirizina, difenhidramina o hidroxicina para controlar prurito, enrojecimiento y urticaria 1, 2
- Las dosis pueden necesitar ser 2-4 veces superiores a las aprobadas por FDA para control adecuado de síntomas, pero requieren monitoreo cuidadoso por riesgo de cardiotoxicidad 2
Antihistamínicos H2 (Segunda Línea)
- Agregar ranitidina o famotidina si persisten síntomas gastrointestinales (diarrea, dolor abdominal) a pesar de antihistamínicos H1 1, 2
- La terapia combinada H1 + H2 es particularmente efectiva para prurito severo y formación de habones cuando la monoterapia falla 2
Corticosteroides
- Considerar corticosteroides tópicos o intralesionales para lesiones sintomáticas que no responden a antihistamínicos 3
- Los corticosteroides sistémicos pueden ayudar en la resolución de síntomas de activación mastocitaria 1
Manejo de Emergencias
Autoinyector de Epinefrina
- Prescribir autoinyector de epinefrina a TODOS los niños con mastocitoma solitario 2
- Administrar intramuscularmente en posición recostada inmediatamente ante: hipotensión, sibilancias, edema laríngeo, episodios cianóticos o ataques anafilácticos recurrentes 2
- Entrenar a cuidadores en su uso 2
Evitación de Desencadenantes
Control de Temperatura
- Evitar temperaturas extremas (calor y frío) que pueden activar mastocitos 1, 2
- Uso racional de baños, duchas, piscinas y aire acondicionado puede disminuir síntomas 2
Otros Desencadenantes
- Evitar ansiedad y estrés que pueden desencadenar activación mastocitaria 2
- Evitar trauma físico innecesario sobre la lesión 1
- Control del dolor es esencial, ya que el dolor mismo puede desencadenar activación mastocitaria 1, 2
Evaluación Inicial y Seguimiento
En Niños
- Realizar biopsia de piel con tinción de hematoxilina-eosina, Giemsa, e inmunotinción para triptasa y KIT 1
- Medir triptasa sérica basal 1
- Biometría hemática completa con diferencial 1
- NO se requiere biopsia de médula ósea rutinariamente en niños con mastocitoma solitario, solo si: triptasa significativamente elevada, síntomas sistémicos severos, organomegalia, o falta de respuesta a terapia inicial 1
- Seguimiento cada 6-12 meses 1
En Adultos (Presentación Rara)
- En adultos con mastocitoma solitario de nueva aparición, realizar evaluación completa para descartar mastocitosis sistémica 3
- Incluir: biometría hemática completa, química sanguínea (incluyendo pruebas de función hepática), nivel de triptasa sérica, y biopsia de médula ósea para evaluar agrupaciones de mastocitos, morfología, inmunofenotipo y mutación del gen KIT en codón 816 3
- Considerar pruebas serológicas anuales en adultos sin enfermedad sistémica 3
Opciones Quirúrgicas
- La escisión quirúrgica fue el tratamiento más común en adultos (75% de casos reportados) 3
- En niños, la cirugía NO está recomendada de rutina dado el alto índice de resolución espontánea 1
- La terapia citorreductiva está fuertemente desaconsejada excepto en variantes agresivas con riesgo vital 1
Pronóstico
- Los síntomas usualmente son más severos en los primeros 6-18 meses después del inicio de las lesiones 1, 2
- En niños: 75% de mastocitomas tienen resolución completa espontánea 1
- El pronóstico a largo plazo en niños es favorable, con mejoría significativa de síntomas y muchos experimentan resolución espontánea al crecer 2
- En adultos: ningún paciente con mastocitoma solitario de inicio en edad adulta desarrolló mastocitosis sistémica en series reportadas, aunque solo 3 fueron evaluados completamente 3
Educación y Comunicación
- Educar a padres y cuidadores sobre la naturaleza benigna y el pronóstico favorable 1, 2
- Comunicar con pediatras, maestros, enfermeras escolares y trabajadores de guarderías sobre el diagnóstico, tratamiento y riesgos potenciales 1, 2
- Proporcionar protocolos específicos para situaciones como infecciones con fiebre, vacunaciones, trabajo dental, procedimientos de imagen y cirugía 1
Consideraciones Especiales
Signo de Darier
- El signo de Darier positivo (urticación al frotar la lesión) está presente en 79-94% de casos 1, 3
- Las ampollas son frecuentes en el grupo de mastocitoma 1