What is the immediate treatment for Guillain-Barré Syndrome (GBS)?

Síndrome de Guillain-Barré: Tratamiento Inmediato

Inicie inmunoglobulina intravenosa (IgIV) a dosis de 0.4 g/kg/día durante 5 días consecutivos (dosis total de 2 g/kg) tan pronto como se confirme el diagnóstico en pacientes con debilidad moderada a severa o progresión rápida. 1, 2

Evaluación Inicial Urgente

Admisión hospitalaria inmediata:

• Ingrese al paciente a una unidad con capacidad de transferencia rápida a cuidados intensivos, ya que el síndrome de Guillain-Barré puede progresar rápidamente a insuficiencia respiratoria 1, 2
• Solicite consulta neurológica inmediata para confirmar el diagnóstico y guiar el tratamiento 2

Evaluación respiratoria crítica:

• Mida la capacidad vital, presión inspiratoria máxima, presión espiratoria máxima, y evalúe el uso de músculos respiratorios accesorios 2, 3
• Aplique la "regla 20/30/40": el paciente está en riesgo de insuficiencia respiratoria si la capacidad vital es <20 ml/kg, presión inspiratoria máxima <30 cmH₂O, o presión espiratoria máxima <40 cmH₂O 1
• Utilice el Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) modificado para calcular la probabilidad de requerir ventilación mecánica 1, 3

Tratamiento Específico de Primera Línea

La inmunoglobulina intravenosa es el tratamiento preferido:

• IgIV 0.4 g/kg/día durante 5 días consecutivos es igualmente efectiva que el recambio plasmático pero se prefiere por su administración más fácil y mayores tasas de completación 1, 2
• Inicie el tratamiento lo más temprano posible en el curso de la enfermedad para maximizar la efectividad 1
• El régimen de 5 días es preferible sobre protocolos acelerados de 2 días, ya que las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento ocurren con mayor frecuencia con regímenes más cortos 1, 2

Alternativa terapéutica:

• El recambio plasmático (12-15 L en 4-5 sesiones durante 1-2 semanas) es igualmente efectivo pero requiere equipo especializado y tiene más complicaciones 3, 4
• Considere recambio plasmático si IgIV no está disponible o está contraindicada 3

Monitoreo Durante el Tratamiento

Vigilancia neurológica estricta:

• Realice evaluaciones neurológicas frecuentes para monitorear la fuerza motora, reflejos y síntomas bulbares durante y después de cada infusión 1, 2
• Monitoree la disfunción autonómica mediante electrocardiografía, frecuencia cardíaca, presión arterial y función intestinal/vesical 2

Precauciones importantes antes de la primera infusión:

• Verifique los niveles séricos de IgA antes de la primera infusión, ya que la deficiencia de IgA aumenta el riesgo de anafilaxia 1
• Use preparaciones con niveles reducidos de IgA si se confirma la deficiencia 1

Medicamentos que Debe Evitar

Nunca administre los siguientes fármacos durante el tratamiento:

• β-bloqueadores, magnesio intravenoso, fluoroquinolonas, aminoglucósidos y macrólidos, ya que pueden empeorar la función neuromuscular y exacerbar la condición clínica 1, 5, 3
• Los corticosteroides solos NO están recomendados para el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré, ya que no muestran beneficio significativo y pueden tener efectos negativos 1, 5, 3

Manejo de Síntomas Asociados

Control del dolor neuropático:

• Maneje el dolor neuropático con gabapentina, pregabalina o duloxetina 1, 5, 3
• Evite opioides como primera línea 1

Cuidados de soporte:

• Trate el estreñimiento/íleo que es común en pacientes con síndrome de Guillain-Barré 1, 5
• Proporcione profilaxis para trombosis venosa profunda y úlceras por presión 1
• Evalúe disfagia y proporcione soporte nutricional si es necesario 1

Consideraciones Especiales por Población

Pacientes pediátricos:

• Use el mismo régimen de 5 días (0.4 g/kg/día durante 5 días) en niños, ya que IgIV es mejor tolerada y tiene menos complicaciones que el recambio plasmático 1

Mujeres embarazadas:

• IgIV es preferida sobre el recambio plasmático porque requiere menos consideraciones de monitoreo, aunque ningún tratamiento está contraindicado durante el embarazo 1

Expectativas de Evolución

Aproximadamente 40% de los pacientes no mejoran en las primeras 4 semanas después del tratamiento, lo cual no necesariamente indica inefectividad del tratamiento 1

• Las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento ocurren en 6-10% de los pacientes dentro de los 2 meses de mejoría inicial, y repetir el curso completo de IgIV es práctica común 1
• Aproximadamente 80% de los pacientes recuperan la capacidad de caminar a los 6 meses del inicio de la enfermedad 1, 2
• La mortalidad ocurre en 3-10% de los casos, más comúnmente debido a complicaciones cardiovasculares y respiratorias 1, 2
• NO se recomienda un segundo curso de IgIV en pacientes con mal pronóstico 3