Síndrome de Guillain-Barré: Tratamiento Inmediato
Inicie inmunoglobulina intravenosa (IgIV) a dosis de 0.4 g/kg/día durante 5 días consecutivos en todo paciente con Síndrome de Guillain-Barré que no pueda caminar sin ayuda o que presente debilidad moderada a severa con progresión rápida, compromiso respiratorio, disfagia, debilidad facial o bulbar. 1, 2, 3
Evaluación Inicial Urgente
Admita al paciente inmediatamente a una unidad hospitalaria con capacidad de transferencia rápida a cuidados intensivos, ya que el compromiso respiratorio puede ocurrir incluso durante el tratamiento. 1, 3
Evalúe el riesgo respiratorio usando la "Regla del 20/30/40": el paciente está en alto riesgo de falla respiratoria si presenta 4, 1, 2:
- Capacidad vital <20 ml/kg
- Presión inspiratoria máxima <30 cmH₂O
- Presión espiratoria máxima <40 cmH₂O
Aproximadamente 20% de los pacientes requerirán ventilación mecánica. 2
Opciones de Tratamiento de Primera Línea
IgIV (Tratamiento Preferido)
La IgIV es el tratamiento de elección sobre el intercambio plasmático debido a su administración más fácil, mayor disponibilidad, mayores tasas de completitud y menos efectos adversos, aunque ambos son igualmente efectivos. 1, 2, 5, 6
- Dosis: 0.4 g/kg/día
- Duración: 5 días consecutivos
- Dosis total: 2 g/kg
- Ventana óptima: Iniciar dentro de las 2 semanas del inicio de los síntomas (puede considerarse hasta 4 semanas)
Antes de la primera infusión, verifique los niveles séricos de IgA, ya que la deficiencia de IgA aumenta el riesgo de anafilaxia. 1
Intercambio Plasmático (Alternativa)
El intercambio plasmático es igualmente efectivo cuando la IgIV está contraindicada o no disponible 2, 5:
- Dosis: 200-250 ml/kg de volumen plasmático total
- Protocolo: 5 sesiones durante 2 semanas
- Ventaja de costo: ~$4,500-5,000 vs $12,000-16,000 para IgIV
Contraindicaciones para intercambio plasmático: insuficiencia renal, estados hipercoagulables, sepsis, inestabilidad hemodinámica. 4
Monitoreo Crítico Durante el Tratamiento
Monitoree rigurosamente durante y después de cada infusión 1, 3:
- Función neurológica: fuerza motora, reflejos, síntomas bulbares
- Función respiratoria: capacidad vital, presiones inspiratoria/espiratoria máximas, uso de músculos accesorios
- Disfunción autonómica: electrocardiografía, frecuencia cardíaca, presión arterial
- Función de deglución y tos
Hasta dos tercios de las muertes ocurren durante la fase de recuperación, principalmente por disfunción cardiovascular y respiratoria, por lo que debe mantenerse alerta especialmente en pacientes que recientemente salieron de UCI y aquellos con factores de riesgo cardiovascular. 4
Medicamentos que DEBE EVITAR
Suspenda o evite absolutamente los siguientes medicamentos que pueden empeorar la función neuromuscular 1, 2:
- β-bloqueadores
- Magnesio intravenoso
- Fluoroquinolonas
- Aminoglucósidos
- Macrólidos
Manejo de Complicaciones Tempranas
Implemente medidas preventivas estándar 4, 2, 3:
- Profilaxis de trombosis venosa profunda
- Prevención de úlceras por presión mediante reposicionamiento regular
- Prevención de infecciones nosocomiales (neumonía, infecciones urinarias)
- Evaluación de disfagia y soporte nutricional si es necesario
Manejo del dolor neuropático (común en GBS) con gabapentinoides, antidepresivos tricíclicos o carbamazepina; evite opioides. 2, 5
Los pacientes con GBS, incluso aquellos con parálisis completa, usualmente tienen conciencia, visión y audición intactas. Sea consciente de lo que se dice junto a la cama y explique los procedimientos para reducir la ansiedad. 4
Qué NO Hacer
No use corticosteroides solos para el tratamiento de GBS, ya que los ensayos controlados aleatorizados han demostrado que no proporcionan beneficio significativo y los corticosteroides orales pueden incluso tener efectos negativos en los resultados. 1, 2
No combine intercambio plasmático seguido inmediatamente de IgIV, ya que no confiere beneficio adicional significativo. 5, 7
Manejo de No Respuesta al Tratamiento
Aproximadamente 40% de los pacientes no mejoran en las primeras 4 semanas después del tratamiento, lo cual NO indica necesariamente que el tratamiento sea inefectivo, ya que la progresión podría haber sido peor sin terapia. 4, 2, 3
Fluctuaciones relacionadas con el tratamiento (FRT) ocurren en 6-10% de los pacientes dentro de 2 meses después de la mejoría inicial. 4, 2, 3 Las FRT se definen como progresión de la enfermedad después de una mejoría clínica inicial inducida por el tratamiento o estabilización. La práctica común es repetir el curso completo de IgIV o intercambio plasmático, aunque la evidencia que respalda este enfoque es limitada. 4
Poblaciones Especiales
En niños, la IgIV es fuertemente preferida sobre el intercambio plasmático (0.4 g/kg/día durante 5 días) debido a mejor tolerabilidad y menos complicaciones. 1, 2
En mujeres embarazadas, tanto la IgIV como el intercambio plasmático no están contraindicados, pero la IgIV es generalmente preferida debido a menos requerimientos de monitoreo. 1
En GBS relacionado con inhibidores de puntos de control inmunológico, discontinúe permanentemente el agente causante y considere corticosteroides concurrentes con IgIV o intercambio plasmático. A diferencia del GBS no asociado a ICI, los corticosteroides están asociados con un resultado favorable en IR-GBS y se recomiendan como tratamiento de primera línea. 4, 1
Consideración de Cambio Diagnóstico
Considere cambiar el diagnóstico a polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (A-CIDP) si la progresión continúa después de 8 semanas desde el inicio, lo cual ocurre en aproximadamente 5% de los pacientes inicialmente diagnosticados con GBS. 3, 5
Pronóstico
Aproximadamente 80% de los pacientes recuperan la capacidad de caminar a los 6 meses después del inicio de la enfermedad. 2, 3 La mortalidad ocurre en 3-10% de los casos, más comúnmente debido a complicaciones cardiovasculares y respiratorias. 2, 3 Los factores de riesgo para mortalidad incluyen edad avanzada, enfermedad severa al inicio y falta de soporte de UCI cuando es necesario. 2
La recuperación puede continuar por más de 5 años después del inicio de la enfermedad. 2, 3