Maneig Agut de la Leucocitosi Extrema (600.000 leucòcits/ml) en Pacient Hemodinàmicament Estable
En un pacient hemodinàmicament estable amb leucocitosi extrema de 600.000/ml, cal iniciar immediatament hidratació intravenosa agressiva (2,5-3 litres/m²/dia) i hidroxiurea (50-60 mg/kg/dia) per citoreducció urgent, mentre es realitza simultàniament l'estudi diagnòstic complet per caracteritzar la leucèmia subjacent. 1
Prioritats Immediates de Maneig
Mesures de Suport i Citoreducció
Hidratació intravenosa agressiva amb 2,5-3 litres/m²/dia és essencial per prevenir la síndrome de lisi tumoral i mantenir la funció renal 1
Hidroxiurea a dosi de 50-60 mg/kg/dia per reduir ràpidament el recompte leucocitari fins a menys de 10-20 × 10⁹/L 1, 2
Monitorització estreta per síndrome de lisi tumoral amb controls analítics freqüents (àcid úric, potassi, fòsfor, calci, funció renal) 3, 1
Rasburicase en dosi única pot considerar-se per prevenir la hiperuricèmia i la insuficiència renal, tot i que les dades són insuficients per una recomanació ferma 3
Consideracions sobre Leucafèresi
La leucafèresi d'emergència està indicada només si hi ha signes clínics de leucostasi (símptomes neurològics, respiratoris o hipoxèmia) coordinada amb l'inici de la quimioteràpia 3, 1
Contraindicació absoluta: NO realitzar leucafèresi si es sospita leucèmia promielocítica aguda (LPA) pel risc de precipitar hemorràgia fatal 1, 2
Estudi Diagnòstic Urgent (Paral·lel al Tractament)
Avaluació Hematològica Immediata
Frotis de sang perifèrica per identificar blasts, displàsia, granulòcits immaturs, basòfils i morfologia cel·lular 4
Hemograma complet amb diferencial avaluant desviació esquerra, percentatge de blasts, basofília i trombocitosi 4
Aspirat i biòpsia de medul·la òssia immediatament si es sospita leucèmia aguda per determinar el percentatge de blasts i avaluar displàsia 3, 4
Proves Complementàries Essencials
Estudi de coagulació complet abans de la inserció de vies centrals per detectar coagulopatia associada a leucèmia, especialment en LPA 3
Cromosoma Philadelphia (citogenètica) i/o BCR-ABL per RT-PCR o FISH de sang perifèrica o medul·la òssia si es sospita leucèmia mieloide crònica (LMC) 4
Exploració física quantificant l'esplenomegàlia i hepatomegàlia, ja que la combinació de leucocitosi amb esplenomegàlia suggereix fortament LMC 4
Algoritme de Decisió segons Sospita Diagnòstica
Si es Sospita Leucèmia Promielocítica Aguda (LPA)
Iniciar ATRA (àcid all-trans retinoic) immediatament sense esperar la confirmació genètica 4, 2
Mantenir plaquetes >30-50 × 10⁹/L i fibrinogen >100-150 mg/dL per risc hemorràgic 2
Evitar leucafèresi absolutament pel risc de complicacions hemorràgiques fatals 1, 2
Si es Sospita Leucèmia Mieloide Aguda (LMA) No-LPA
Quimioteràpia d'inducció amb antraciclina i citarabina (esquema "3+7") un cop obtingut tot el material diagnòstic 3
En la majoria de pacients amb LMA, l'inici del tractament pot posposar-se amb seguretat diversos dies fins que s'hagi recollit tot el material diagnòstic i estiguin disponibles els resultats del tipatge molecular 3
Inserció de via venosa central necessària per quimioteràpia intensiva, si cal sota transfusió de plaquetes 3
Si es Sospita Leucèmia Mieloide Crònica (LMC)
Hidroxiurea per citoreducció ràpida si hi ha leucocitosi simptomàtica o esplenomegàlia massiva 4
Imatinib 400 mg/dia és el tractament estàndard de primera línia un cop confirmada la LMC amb BCR-ABL positiu 4
Avaluació de Comorbiditats i Factors de Risc
Ecocardiografia i avaluació de factors de risc cardíac al diagnòstic, especialment abans d'antraciclinas 3
Investigació d'infecció activa amb examen clínic, TC toràcic i abdominal, i imatge radiològica de dents i mandíbules per identificar focus infecciosos 3
En pacients amb infecció activa planificats per tractament intensiu, considerar retardar la quimioteràpia fins que la infecció hagi estat tractada 3
Trampes Comunes a Evitar
No assumir sempre malignitat: la leucocitosi extrema pot ser una reacció leucemoide secundària a infecció greu (Salmonella), angiosarcoma hepàtic o abscés necròtic 5
No retardar la hidratació: la síndrome de lisi tumoral és una emergència prevenible amb hidratació adequada 1
No oblidar el tipatge HLA: en pacients candidats a trasplantament al·logènic, el tipatge HLA del pacient i familiars de primer i segon grau s'ha de realitzar al diagnòstic 3
No iniciar leucafèresi sense avaluar per LPA: el risc hemorràgic fatal contraindicaria aquest procediment 1, 2