Clasificación y Etiología de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se clasifica como Grupo 1 de hipertensión pulmonar e incluye formas idiopáticas, hereditarias, inducidas por fármacos/toxinas, y formas asociadas con condiciones específicas como enfermedades del tejido conectivo, VIH, hipertensión portal, cardiopatías congénitas, esquistosomiasis y anemias hemolíticas crónicas. 1, 2
Clasificación General de Hipertensión Pulmonar (5 Grupos)
La hipertensión pulmonar se divide en cinco grupos clínicos principales según etiología, fisiopatología, características hemodinámicas y estrategia terapéutica: 1, 3
Grupo 1 - Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP): Caracterizada por HP precapilar con presión de enclavamiento arterial pulmonar (PAWP) ≤15 mmHg 1, 2
Grupo 2 - HP por Enfermedad Cardíaca Izquierda: Caracterizada por HP postcapilar con PAWP >15 mmHg, incluyendo disfunción sistólica, diastólica, enfermedad valvular y obstrucción del tracto de entrada/salida 1, 2
Grupo 3 - HP por Enfermedades Pulmonares y/o Hipoxia: Incluye EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, trastornos respiratorios del sueño y trastornos de hipoventilación alveolar 1, 2
Grupo 4 - HP Tromboembólica Crónica (HPTEC) y Otras Obstrucciones Arteriales Pulmonares: Incluye obstrucción tromboembólica de arterias pulmonares proximales y distales, angiosarcoma pulmonar, arteritis y estenosis congénitas 1, 2
Grupo 5 - HP con Mecanismos Inciertos y/o Multifactoriales: Incluye trastornos hematológicos, sistémicos, metabólicos como sarcoidosis, histiocitosis X y linfangiomatosis 1, 2
Subtipos Específicos del Grupo 1 (HAP) - Etiologías
Formas Primarias
HAP Idiopática (HAPI): Casos sin causa identificable ni historia familiar, representando aproximadamente 60% de los casos en registros 4, 5
HAP Hereditaria (HAPH): Pacientes con mutaciones germinales, más comúnmente en BMPR2, EIF2AK4, ALK1 y endoglina 4
HAP Inducida por Fármacos y Toxinas: Asociada con anorexígenos y otros agentes específicos 1, 4
HAP Asociada (HAPA) - Condiciones Específicas
Enfermedades del Tejido Conectivo: Más frecuentemente asociada con esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico y enfermedad mixta del tejido conectivo, representando aproximadamente 34% de los casos en estudios clínicos 4, 5
Infección por VIH: Ocurre independientemente del recuento de CD4 o carga viral en pacientes infectados 4
Hipertensión Portal: Se desarrolla en pacientes con cirrosis hepática e hipertensión portal, independientemente de la gravedad 4
Cardiopatías Congénitas: Requiere clasificación específica incluyendo síndrome de Eisenmenger, HAP con cortocircuitos sistémico-pulmonares prevalentes, HAP con defectos pequeños/coincidentes, y HAP después de corrección del defecto 4
Esquistosomiasis: Representa una carga importante de HAP a nivel global, particularmente en países de bajos y medianos ingresos 1, 3
Anemias Hemolíticas Crónicas: Incluida como causa asociada de HAP 1
Formas Especiales con Compromiso Venoso/Capilar
Enfermedad Venooclusiva Pulmonar (EVOP): Caracterizada por compromiso venoso significativo 1
Hemangiomatosis Capilar Pulmonar (HCP): Con compromiso capilar predominante 1
Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido (HPPRN): Subcategorizada como grupo 1" por sus características heterogéneas 1
Características Hemodinámicas Unificadoras
Todos los subtipos de HAP del Grupo 1 comparten los mismos criterios hemodinámicos: 4
- Presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo
- Presión de enclavamiento arterial pulmonar (PAWP) ≤15 mmHg
- Resistencia vascular pulmonar (RVP) >3 unidades Wood
Características Patológicas Compartidas
A pesar de sus diferentes etiologías, todas las condiciones del Grupo 1 comparten cambios patológicos virtualmente idénticos que afectan la microcirculación pulmonar, incluyendo hipertrofia medial, proliferación intimal y lesiones plexiformes. 4 Esta similitud patológica justifica su agrupación y enfoque terapéutico común con fármacos específicos para HAP. 5, 6