Signos de la Miastenia Gravis
La miastenia gravis se caracteriza por debilidad muscular fluctuante y fatigable que empeora con el uso repetido del músculo y mejora con el reposo, afectando típicamente los músculos oculares, bulbares y de las extremidades en combinaciones variables. 1
Manifestaciones Oculares (Más Comunes)
- Ptosis (caída del párpado) que empeora con la mirada sostenida hacia arriba y mejora con el reposo 1
- Diplopía (visión doble) causada por debilidad de los músculos extraoculares, típicamente asimétrica y variable 1, 2
- Signo de Cogan (contracción palpebral) observable durante el examen 1
- Movimientos oculares sacádicos lentos 1
- Las pupilas NO están afectadas - esto es un signo distintivo crucial que diferencia la miastenia gravis de otras causas de oftalmoplejía 1, 3
El 50% de los pacientes presentan inicialmente solo síntomas oculares, y de estos, 50-80% desarrollarán miastenia generalizada dentro de pocos años 1, 3
Manifestaciones Bulbares
- Disartria (habla arrastrada) que empeora con el habla prolongada 1, 4
- Disfagia (dificultad para tragar) - signo particularmente preocupante que requiere evaluación inmediata 1, 4
- Debilidad de los músculos faciales 1, 2
- Babeo relacionado con debilidad facial y bulbar 3
Manifestaciones de Extremidades y Tronco
- Debilidad muscular proximal más que distal 1, 5
- Dificultad para subir escaleras indicando debilidad de extremidades inferiores 3
- Debilidad del cuello que puede progresar 1
- Debilidad de músculos respiratorios - puede llevar a insuficiencia respiratoria potencialmente mortal 1
Características Clínicas Distintivas
- Variabilidad: Los síntomas fluctúan durante el día y pueden presentar patrones completamente diferentes con la fatiga o repetición del examen 1, 2
- Empeoramiento con el esfuerzo: La debilidad se exacerba con el uso repetido del músculo 5, 6
- Mejoría con el reposo: Los síntomas mejoran temporalmente después de períodos de descanso 5, 7
- Prueba del hielo positiva: La aplicación de una bolsa de hielo puede reducir o eliminar temporalmente tanto las alteraciones de la motilidad extraocular como la ptosis 1, 3
Signos de Alarma que Requieren Evaluación Urgente
- Cualquier síntoma respiratorio incluyendo dificultad respiratoria con actividad ligera 3, 4
- Disfagia progresiva o de nueva aparición 1, 4
- Debilidad del cuello o músculos respiratorios 1
- Ronquera que puede indicar compromiso bulbar 3
Consideraciones Importantes
Aproximadamente 50% de los pacientes con miastenia gravis presentan síntomas oculares únicamente al inicio, pero la mayoría progresará a enfermedad generalizada. 1, 3 La ausencia de afectación pupilar es un signo distintivo crítico - si las pupilas están anormales, se debe considerar cuidadosamente otras etiologías, particularmente parálisis del tercer nervio craneal 1, 3
La debilidad puede involucrar músculos bulbares, de extremidades y respiratorios en la forma generalizada, lo cual puede conducir a insuficiencia respiratoria potencialmente mortal 1