What is developmental dysplasia of the hip?

Displasia del Desarrollo de Cadera (DDC)

Definición y Espectro de la Enfermedad

La displasia del desarrollo de cadera (DDC) es un espectro de anormalidades estructurales que van desde inestabilidad leve hasta luxación completa de la articulación de la cadera, caracterizada por una forma acetabular anormal y malposición de la cabeza femoral que inevitablemente conduce a enfermedad degenerativa articular temprana si no se trata. 1

• La DDC abarca desde displasia acetabular leve, subluxación, hasta luxación completa de la cadera 2
• La incidencia estimada es de 1.5 a 20 por cada 1,000 nacimientos, dependiendo de la demografía de la población estudiada 1
• Aproximadamente un tercio de todas las artroplastias totales de cadera realizadas en pacientes menores de 60 años son causadas por DDC no tratada, lo que enfatiza la importancia crítica del diagnóstico temprano 1, 2

Fisiopatología y Etiología

La patofisiología de la DDC es multifactorial y no completamente comprendida, con dos causas principales: 1

• Laxitud hormonal inducida: La hormona relaxina materna causa laxitud anormalmente aumentada de la cápsula articular y ligamentos circundantes, con mayor concentración de receptores de estrógeno en lactantes con DDC 1, 2
• Movilidad limitada intrauterina: La restricción del movimiento de la cadera puede ocurrir con oligohidramnios, primogénitos y posicionamiento pélvico prolongado 1, 2
• El posicionamiento pélvico produce flexión extrema de cadera con extensión de rodilla, causando acortamiento y contractura del músculo iliopsoas que promueve la luxación de la cabeza femoral 1, 2
• Existe predisposición genética, demostrada por mayor prevalencia en gemelos monocigóticos comparado con dicigóticos 1, 2

Factores de Riesgo Principales

Los tres factores de riesgo más importantes son género femenino (riesgo relativo 2.5), posicionamiento pélvico intrauterino (riesgo relativo 3.8), e historia familiar positiva (riesgo relativo 1.4). 1, 2

• La DDC es 4 a 8 veces más común en mujeres 2
• La cadera izquierda se afecta tres veces más frecuentemente que la derecha (riesgo relativo 1.5), probablemente debido a la posición occipito-anterior izquierda común intrauterina que coloca la cadera izquierda contra la columna materna limitando su abducción 1, 2
• El envolvimiento apretado del lactante (swaddling) es otro factor de riesgo reconocido 1, 2
• Los prematuros NO tienen riesgo aumentado de DDC 1
• Primogénitos, tortícolis, anormalidades del pie y oligohidramnios NO han demostrado aumentar el riesgo de DDC 1

Historia Natural y Consecuencias

• 60% a 80% de las caderas "anormales" identificadas por examen físico y más del 90% identificadas por ultrasonido se normalizan espontáneamente en el seguimiento durante el período neonatal 1, 2
• La presentación tardía es un factor pronóstico negativo mayor, con estos pacientes requiriendo tratamiento más complejo, intervención quirúrgica, y experimentando complicaciones a largo plazo 1, 3, 2
• La subluxación y luxación no reconocidas y no tratadas inevitablemente conducen a enfermedad degenerativa articular temprana 1, 2

Tamizaje y Detección Temprana

La Academia Americana de Pediatría recomienda examen de cadera en cada visita de control del niño sano, con un calendario de 2-4 días para recién nacidos dados de alta en menos de 48 horas, 1 mes, 2 meses, 4 meses, 6 meses, 9 meses y 12 meses de edad. 4, 3

Estrategia de Tamizaje

• La AAP recomienda tamizaje selectivo en lugar de ultrasonido universal para todos los recién nacidos 2
• El tamizaje selectivo con ultrasonido debe realizarse en lactantes con factores de riesgo (historia familiar de DDC, presentación pélvica) o hallazgos inconcluyentes en el examen físico 2
• El ultrasonido para DDC debe realizarse después de las 2 semanas de edad, ya que la laxitud es común después del nacimiento y frecuentemente se resuelve espontáneamente 2
• El tamizaje universal con ultrasonido aumenta la tasa de detección de caderas "anormales" pero NO hay evidencia de que disminuya significativamente el diagnóstico tardío de DDC, y las tasas más altas de uso de férulas de abducción conllevan el riesgo de sobretratamiento y necrosis avascular iatrogénica 1

Examen Físico

El examen físico es el método de tamizaje más importante, con sensibilidad de 85-90% y especificidad de 90-95%. 4, 3

Técnicas de Examen en Recién Nacidos y Lactantes Menores de 3 Meses

• Prueba de Barlow: Aduce suavemente el muslo y aplica presión posterior para intentar luxar una cadera inestable; una prueba positiva implica una cadera luxable 4
• Prueba de Ortolani: Abduce y levanta suavemente el muslo flexionado mientras empuja el trocánter mayor anteriormente; un "clic" indica reducción de una cadera luxada de vuelta al acetábulo 4
• Una prueba de Barlow u Ortolani positiva implica una cabeza femoral inestable que puede luxarse o reducirse 1

Signos en Lactantes Mayores de 3 Meses

• La abducción limitada de cadera es un signo clínico más útil en niños mayores de 3 meses, ya que las pruebas de Barlow y Ortolani se vuelven menos confiables con la edad 3
• Pliegues asimétricos del muslo son un signo importante en lactantes mayores e infantes que indica posible patología de cadera 3
• Discrepancia en la longitud de las piernas puede estar presente 2

Evaluación en Niños en Edad Escolar

• La evaluación de la marcha es crítica en niños en edad escolar, ya que cojera, marcha de pato o caminar de puntillas pueden indicar patología de cadera 3

Modalidades de Imagen

Menores de 4 Meses

El ultrasonido es la modalidad de imagen preferida para lactantes menores de 4 meses con sospecha de DDC. 4, 3, 5

• Existen dos técnicas principales de ultrasonido: estática (método de Graf) y dinámica (método de Harcke) 4
• El método de Graf utiliza el ángulo alfa (50°-59° indica cadera inmadura tipo IIa de Graf en menores de 3 meses, que generalmente se resuelve espontáneamente) 4, 2

Mayores de 4-6 Meses

La radiografía se vuelve más confiable después de los 4-6 meses cuando progresa la osificación. 4, 3

• El índice acetabular es la medición más comúnmente utilizada (normal es 30° en recién nacidos, disminuye con la edad) 4
• La posición de la cabeza femoral se evalúa usando las líneas de Hilgenreiner y Perkin 4

Resonancia Magnética

• Después de la reducción quirúrgica de cadera, la resonancia magnética es preferida sobre la tomografía computarizada porque puede confirmar la reducción concéntrica de la articulación de cadera e identificar la presencia de barreras de tejido blando para la reducción y cualquier complicación postoperatoria inesperada 5

Tratamiento

Principios Generales

• La detección temprana permite terapia típicamente no invasiva y frecuentemente más efectiva 4
• La complicación más seria del tratamiento es la necrosis avascular, que es un predictor de mal pronóstico 2, 6

Algoritmo de Tratamiento por Edad

Hasta los 6 meses de edad:

• El arnés de Pavlik es el tratamiento principal para caderas reducibles 7, 6
• Si no se puede obtener reducción estable después de 2 semanas de tratamiento con arnés de Pavlik, está indicado tratamiento alternativo como examen de cadera bajo anestesia general con posible reducción cerrada 6

Si falla la reducción cerrada:

• Si no se puede obtener reducción concéntrica de la cadera, la reducción quirúrgica de la cadera luxada es el siguiente paso 6

Después de los 18 meses:

• El tratamiento usualmente consiste en reducción abierta y cirugía de reconstrucción de cadera 7

Trampas Comunes a Evitar

• No realizar tamizaje universal con ultrasonido en todos los recién nacidos, ya que aumenta el sobretratamiento sin disminuir significativamente el diagnóstico tardío 1
• No confiar únicamente en las pruebas de Barlow y Ortolani después de los 3 meses de edad; evaluar abducción limitada de cadera 3
• No realizar ultrasonido antes de las 2 semanas de edad debido a laxitud fisiológica común que se resuelve espontáneamente 2
• No usar radiografía como modalidad de imagen primaria en lactantes menores de 4 meses 4, 3