Papel de los Corticosteroides en la Crisis Miasténica
Los corticosteroides en dosis altas son un componente esencial e inmediato del tratamiento de la crisis miasténica, administrándose como metilprednisolona 1-2 mg/kg/día IV o prednisona 1-1.5 mg/kg/día oral, junto con IVIG o plasmaféresis. 1
Indicación y Momento de Administración
Los corticosteroides deben iniciarse inmediatamente al momento de la hospitalización en UCI para crisis miasténica 1. Esta recomendación se basa en:
- Administración temprana: Los corticosteroides forman parte del manejo inicial junto con la evaluación de la función pulmonar (fuerza inspiratoria negativa y capacidad vital) 1
- Combinación obligatoria: Siempre se administran en conjunto con terapia de eliminación rápida de anticuerpos (IVIG 2 g/kg total en 5 días a 0.4 g/kg/día O plasmaféresis por 5 sesiones en 5 días) 1
Esquemas de Dosificación
Dosis Estándar
Dosis en Pulsos para Casos Severos
- Metilprednisolona 1 g/día IV por 5 días 2
- Esta modalidad produce mejoría más rápida (inicio en 3 ± 1.1 días después de la primera infusión) con menos empeoramiento inicial comparado con dosis orales 3
Evidencia de Eficacia
La evidencia sobre corticosteroides en crisis miasténica proviene de múltiples fuentes:
- Estudios controlados: Aunque limitados metodológicamente, muestran beneficio significativo a corto plazo comparado con placebo 4
- Prevención de crisis recurrentes: El tratamiento combinado prednisolona-azatioprina a largo plazo reduce dramáticamente las crisis recurrentes (74% sin tratamiento vs 19% con tratamiento, P < 0.001) 5
- Comparación de regímenes: Un estudio retrospectivo de 63 crisis miasténicas no encontró diferencias significativas en duración de ventilación mecánica entre piridostigmina sola, piridostigmina más prednisolona, o plasmaféresis 6
Consideraciones Prácticas Críticas
Empeoramiento Inicial
- Puede ocurrir empeoramiento transitorio de la debilidad 1-2 días después de iniciar corticosteroides 3
- Este empeoramiento generalmente no es marcado, dura aproximadamente 3 días, y es seguido por mejoría 3
- La terapia en pulsos produce MENOS empeoramiento inicial que las dosis orales diarias 3
Duración del Tratamiento
- Iniciar reducción gradual de esteroides 3-4 semanas después del inicio, basándose en la mejoría sintomática 1
- El efecto preventivo de crisis del tratamiento combinado prednisolona-azatioprina se hace evidente después de 6 meses 5
Monitoreo Cardíaco Obligatorio
- Advertencia crítica: Los pacientes en crisis miasténica tienen riesgo de arritmias cardíacas severas (17% de incidencia, fatal en 6 de 11 casos en una serie) 6
- Se requiere monitoreo cardíaco cuidadoso y considerar marcapasos temporal si está clínicamente indicado 6
Precauciones Medicamentosas Absolutas
Suspender INMEDIATAMENTE los siguientes medicamentos que empeoran la miastenia gravis 1, 2:
- Betabloqueadores
- Magnesio IV (absolutamente contraindicado) 1
- Fluoroquinolonas
- Aminoglucósidos
- Antibióticos macrólidos
Algoritmo de Tratamiento Integrado
- Hospitalización inmediata en UCI con monitoreo cardíaco y respiratorio 1, 6
- Evaluación respiratoria: Medir fuerza inspiratoria negativa y capacidad vital (regla 20/30/40: VC <20 ml/kg, presión inspiratoria máxima <30 cmH₂O, o presión espiratoria máxima <40 cmH₂O indica riesgo de falla respiratoria) 1, 2
- Iniciar corticosteroides en dosis altas: Metilprednisolona 1-2 mg/kg/día IV (o 1 g/día por 5 días en casos severos) 1, 2, 3
- Iniciar simultáneamente: IVIG O plasmaféresis 1
- Manejo de piridostigmina: Suspender o retener en pacientes intubados; en no intubados puede usarse 30-600 mg/día oral 1
- Monitoreo diario: Evaluación neurológica y función respiratoria frecuente 1