Behandling av Diacetyl-Inducerad Bronchiolitis Obliterans från Vaping
För diacetyl-inducerad bronchiolitis obliterans från vaping är den primära behandlingen omedelbar och permanent upphörande av all vaping-exponering, följt av högdos kortikosteroider för patienter med fysiologisk försämring. 1
Akut Hantering
Omedelbar Intervention
- Stoppa all exponering: Omedelbart och permanent upphörande av vaping och exponering för diacetyl-innehållande produkter är absolut nödvändigt 1, 2
- Bedöm svårighetsgrad: Utvärdera för tecken på respiratorisk svikt inklusive takykardi, hypoxi, och bilateral inspiratorisk rassel 2
- Intensivvård vid behov: Svåra fall kan kräva intubation, mekanisk ventilation, och till och med venovenös extrakorporeal membranoxygenering (ECMO) för refraktär hyperkapni 2
Kortikosteroidbehandling
- Högdos systemiska kortikosteroider är indicerade för patienter med fysiologisk försämring 1, 2
- Behandlingen visade förbättring i en dokumenterad fall av nästan fatal vaping-associerad bronchiolitis obliterans 2
- Behandlingslängd och dosering bör baseras på klinisk respons och fysiologiska mätningar
Diagnostisk Utvärdering
Obligatoriska Undersökningar
Innan behandling initieras krävs omfattande utvärdering 1:
- Spirometri med och utan bronkdilatator för att dokumentera fixerad luftvägsobstruktion
- Lungvolymer och gasutbytestestning för att kvantifiera försämring
- Thorax-röntgen och högupplöst CT (HRCT) med exspiratoriska snitt som visar diffus centrilobulär "tree-in-bud" nodularitet, karakteristisk för akut bronchiolit 2
- Bronkoskopi för att utesluta bakteriell suppurativ luftvägssjukdom 1
- Kirurgisk lungbiopsi när klinisk syndrom, fysiologi och HRCT-fynd inte ger säker diagnos 1
Uteslut Infektiösa Orsaker
- Multipla kulturer inklusive från bronchoalveolär lavage (BAL) för att utesluta infektiös etiologi 2
- Biopsi-färgningar för att bekräfta frånvaro av patogener 2
Långtidshantering och Prognos
Uppföljning
- Persistent luftvägsobstruktion är vanlig även efter behandling, med fixerad luftflödesobstruktion och gasfångning som kan kvarstå månader efter sjukhusvistelse 2
- Begränsad träningskapacitet kan förbli nedsatt långsiktigt 2
- Regelbunden spirometrisk övervakning är nödvändig för att bedöma sjukdomsprogression
Viktiga Varningar
- Diacetyl-exponering är farlig vid mycket låga nivåer: Säkra exponeringsnivåer finns vid eller under 1 ppb för en åtta timmars arbetsdag 3
- Bronchiolitis obliterans är irreversibel: Tidig upptäckt och borttagande från exponering är avgörande för att optimera prognosen 4
- Konsumentexponering utgör risk: Exponeringsnivåer som konsumenter potentiellt kan utsättas för inkluderar intervall som är osäkra och indikerar risk för svår lungsjukdom 3
Skillnad från Transplantationsrelaterad Bronchiolitis Obliterans
Det är viktigt att notera att diacetyl-inducerad bronchiolitis obliterans från vaping skiljer sig fundamentalt från post-transplantations bronchiolitis obliterans syndrom (BOS). Makrolidbehandling (azitromycin) som används för BOS efter lungtransplantation 5 har ingen dokumenterad roll i behandlingen av toxisk/antigenic exponeringsrelaterad bronchiolitis obliterans som diacetyl-inducerad sjukdom 1.
Mekanistiska Överväganden
- Diacetyl orsakar subepiteliell inflammatorisk och fibrotisk förträngning av små luftvägar 5
- Exponering resulterar i förändrad transkriptionsuttryck av pro-inflammatoriska, oxidativ stress, anti-proteas och vävnadsskada/reparationsmarkörer 6
- Ökad MMP9, SLPI och amphiregulin-sekretion observeras efter exponering 6