What is the best approach for a patient with absent gait disturbances and negative stretch reflexes?

Объяснение отсутствия нарушений походки и отрицательных симптомов натяжения

Отсутствие нарушений походки и отрицательные симптомы натяжения не исключают серьезную неврологическую патологию и требуют систематической оценки для выявления ранних или атипичных проявлений заболевания.

Клинические сценарии с сохранной походкой

Ранние стадии неврологических заболеваний

• Синдром Гийена-Барре (СГБ) может проявляться атипично у ~10% пациентов с сохранными или даже повышенными глубокими сухожильными рефлексами на ранних стадиях, а ~8% пациентов имеют только парапарез без генерализованной слабости 1
• У детей с СГБ часто наблюдаются атипичные проявления, включая отказ от ходьбы или аномальную походку без классических признаков, и правильный диагноз устанавливается при поступлении только у одной трети детей дошкольного возраста 1
• Слабость может прогрессировать от 12 часов до 28 дней до достижения плато, поэтому пациент может быть осмотрен в период, когда походка еще не нарушена 1

Функциональные (психогенные) расстройства походки

• Функциональные расстройства походки являются частым проявлением функционального неврологического расстройства и могут имитировать или сосуществовать с органической патологией 2
• Пациенты с функциональными неврологическими расстройствами имеют такую же степень инвалидизации и качество жизни, как пациенты с рассеянным склерозом или болезнью Паркинсона 2
• Быстрая позитивная диагностика функционального расстройства походки часто возможна при специфическом подходе к обследованию 2

Дифференциальная диагностика по уровням поражения

Нарушения низшего уровня (сохранная походка возможна)

• Поражение одной афферентной системы (зрительной, проприоцептивной или вестибулярной) обычно самоограничивается или компенсируется, что может объяснить отсутствие явных нарушений походки 3
• Суставные и скелетные проблемы на ранних стадиях могут не вызывать видимых нарушений походки, особенно в условиях первичной медицинской помощи 4

Нарушения среднего уровня (ранние проявления)

• Миелопатия при шейном спондилезе может проявляться минимальными симптомами на ранних стадиях 3
• Односторонние поражения кортикоспинального тракта могут компенсироваться на начальных этапах 3

Нарушения высшего уровня (компенсированные состояния)

• "Осторожная походка" представляет собой адаптацию организма к ограничениям заболевания с легкой флексорной позой, уменьшенным размахом рук и расширением базы опоры, которая может быть незаметна при поверхностном осмотре 4
• Субкортикальное и фронтальное нарушение равновесия на ранних стадиях может не проявляться явными нарушениями походки 3

Алгоритм обследования пациента

Шаг 1: Выявление "красных флагов"

• Оценка дыхательной функции: измерение отрицательной инспираторной силы и жизненной емкости легких для исключения дыхательной недостаточности при СГБ 5
• Бульбарные симптомы: дисфагия, дизартрия, слабость лицевой мускулатуры 5
• Быстро прогрессирующая слабость: может указывать на СГБ, требующий тщательного мониторинга 5
• Вегетативная нестабильность: колебания артериального давления, нарушения сердечного ритма 5

Шаг 2: Детальное неврологическое обследование

• Оценка рефлексов: снижение или отсутствие рефлексов указывает на поражение периферической нервной системы, но нормальные рефлексы не исключают патологию 5
• Паттерн слабости: двусторонняя vs односторонняя, проксимальная vs дистальная, симметричная vs асимметричная 5
• Сенсорные изменения: парестезии, онемение, боль 5
• Специфические тесты походки: оценка позы, длины шага, ширины базы, скорости и плавности движений, размаха рук, билатеральной симметрии 3

Шаг 3: Лабораторная и инструментальная диагностика

• При подозрении на СГБ: люмбальная пункция (повышение белка при нормальном цитозе), МРТ позвоночника, электродиагностические исследования, определение антиганглиозидных антител 5
• При подозрении на миастению: антитела к AChR и поперечнополосатым мышцам, электродиагностические исследования с повторной стимуляцией 5
• При подозрении на миозит: КФК, альдолаза, трансаминазы, маркеры воспаления, ЭМГ/ЭНМГ 5
• Воспалительные маркеры: СОЭ, СРБ для всех пациентов 5

Важные клинические ловушки

Не полагайтесь только на походку

• Диагностика нарушений походки на ранних стадиях затруднена из-за недифференцированных проявлений заболевания, вызванного множественными патологическими процессами 4
• Физиологические изменения, связанные с нормальным старением, могут маскировать ранние проявления заболевания 4

Многофакторная этиология

• Причины нарушений походки обычно многофакторны, с одновременным развитием множественных заболеваний 4
• Нарушения походки не являются неизбежным следствием старения, а указывают на наличие основных заболеваний, требующих специфических диагностических тестов 6

Когнитивный компонент

• Походка является сложной высшей формой двигательного поведения с выраженным и разнообразным влиянием психических процессов 6
• Двойная задача при тестировании походки помогает выявить лиц с повышенным риском когнитивного снижения 7

Тактика ведения при отсутствии явных нарушений

• Динамическое наблюдение: регулярная переоценка неврологического статуса, особенно при прогрессирующей слабости 1
• Физиотерапия с оценкой походки: рекомендуется даже при минимальных проявлениях для предотвращения дальнейшего декондиционирования 3
• Минимизация медикаментозной терапии: лекарственные препараты должны быть сведены к минимуму 3
• Специфическое объяснение диагноза: при функциональных расстройствах комплексное объяснение диагноза с последующим реабилитационным лечением показывает улучшение симптомов 2