What is the evidence for using serum Neurofilament (NfL) in the differential diagnosis between functional neurological disorders and neurodegenerative diseases?

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Neurofilamentos de Cadeias Leves Sérico no Diagnóstico Diferencial

O NfL sérico tem utilidade limitada para diferenciar transtorno neurológico funcional de doença neurodegenerativa, pois níveis normais ou minimamente elevados sugerem ausência de neurodegeneração ativa, favorecendo o diagnóstico de transtorno funcional, enquanto elevações significativas indicam processo neurodegenerativo orgânico. 1, 2

Fundamentos do NfL como Biomarcador

O NfL é uma proteína do citoesqueleto neuronal que reflete lesão neuroaxonal quando detectada no sangue ou líquor. 1 As concentrações mais elevadas de NfL são observadas em esclerose lateral amiotrófica (ELA), demência frontotemporal (DFT), transtornos parkinsonianos atípicos e esclerose múltipla, com elevações mais modestas na doença de Alzheimer. 1

A correlação entre NfL no líquor e no plasma é excelente (r=0.84), permitindo que a dosagem sanguínea substitua a punção lombar para este biomarcador específico. 3

Aplicação no Diagnóstico Diferencial

Diferenciação de Transtorno Funcional versus Neurodegeneração

O NfL sérico demonstrou excelente acurácia diagnóstica para discriminar demência frontotemporal comportamental (bvFTD) de transtornos psiquiátricos primários (PPD), com área sob a curva (AUC) de 0.93 no líquor. 1 Estudos mostraram que o NfL no líquor discrimina efetivamente transtornos neurodegenerativos de transtornos psiquiátricos primários. 1

O NfL plasmático foi significativamente elevado em bvFTD comparado a esquizofrenia, depressão e transtorno bipolar. 1 Esta evidência sugere que níveis normais de NfL sérico tornam improvável um processo neurodegenerativo ativo, favorecendo o diagnóstico de transtorno neurológico funcional. 4

Limitações Críticas na Interpretação

A idade é o fator confundidor mais importante na interpretação do NfL, com forte relação idade-dependente que complica a avaliação clínica, especialmente em pacientes acima de 70 anos. 1, 2 Múltiplas condições relacionadas à idade e neurodegeneração podem elevar o NfL nesta faixa etária. 1

Outros fatores que influenciam os níveis de NfL incluem:

  • Neuropatias periféricas 1
  • Índice de massa corporal (IMC) 1
  • Doença renal 1

Desempenho Diagnóstico em Doenças Específicas

Doenças com Elevações Marcantes

O NfL sérico demonstra AUC superior a 0.99 na discriminação entre ELA e controles saudáveis. 3 Para diferenciar ELA de outros diagnósticos diferenciais diretos, o NfL no líquor apresenta AUC de 0.94, seguido pelo NfL sérico com AUC de 0.93. 3

Na doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), o NfL mostrou excelente acurácia diagnóstica (AUC >0.99) na discriminação de controles saudáveis, porém especificidade limitada contra outras doenças neurodegenerativas (AUC 0.77 versus Alzheimer, 0.86-0.89 versus demências rapidamente progressivas). 1

Doenças com Elevações Modestas

Na doença de Alzheimer esporádica, as elevações de NfL são mais modestas e associam-se com positividade para amiloide e tau, sendo mais visíveis em estágios avançados de demência. 1 Existe maior sobreposição entre diferentes estágios da doença de Alzheimer comparado à forma familiar, provavelmente devido à multiplicidade de alterações neurodegenerativas relacionadas à idade. 1

Algoritmo Prático de Interpretação

Para pacientes com suspeita de transtorno neurológico funcional versus doença neurodegenerativa:

  1. Solicite NfL sérico ajustado para idade - valores de referência específicos por faixa etária são essenciais 1, 2

  2. Interprete os resultados:

    • NfL normal ou minimamente elevado para idade: favorece transtorno funcional, considere avaliação psiquiátrica especializada 1, 4
    • NfL significativamente elevado: indica neurodegeneração ativa, prossiga com investigação para doença orgânica 1, 2
  3. Avalie fatores confundidores:

    • Função renal (creatinina, taxa de filtração glomerular) 1
    • Presença de neuropatia periférica (eletroneuromiografia se indicado) 1
    • IMC 1
  4. Combine com outros biomarcadores quando disponível:

    • p-tau plasmático: se NfL elevado com p-tau normal, considere demência não-Alzheimer com degeneração axonal substancial 2
    • GFAP plasmático: auxilia na identificação de patologia amiloide 1, 2

Armadilhas Comuns e Como Evitá-las

Não interprete NfL isoladamente - o biomarcador reflete apenas o grau de dano neuronal, não a patologia subjacente. 4 A especificidade limitada para doenças específicas exige correlação clínica e com outros biomarcadores. 1, 2

Não negligencie a idade do paciente - valores que seriam patológicos em jovens podem ser normais em idosos. 1, 2 Sempre utilize valores de referência ajustados por idade.

Não descarte doença neurodegenerativa precoce com NfL normal - estágios muito iniciais podem apresentar níveis normais antes de dano neuronal significativo. 4 Considere reavaliação longitudinal se a suspeita clínica for alta.

Cuidado com a robustez pré-analítica - embora o NfL seja relativamente estável, variações no manuseio da amostra podem ocorrer. 1 Utilize laboratórios com experiência em biomarcadores neurodegenerativos.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Elevated Plasma Neurofilament Light Chain (NfL) in Alzheimer's Disease Screening

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Management of Patients with Normal Neurofilament Light Levels

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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