Conduite à tenir devant une insuffisance surrénale
L'hydrocortisone intraveineuse 100 mg en bolus suivie d'une perfusion continue de 200 mg/24h constitue le traitement de référence de la crise surrénalienne aiguë, avec réanimation liquidienne immédiate pour prévenir la mortalité. 1, 2
Reconnaissance et diagnostic
Présentation clinique
- Les patients présentent typiquement une fatigue (50-95%), des nausées et vomissements (20-62%), une anorexie et perte de poids (43-73%), une hypotension orthostatique et une hyponatrémie 3, 4
- Dans l'insuffisance surrénale primaire, rechercher spécifiquement une hyperpigmentation cutanée et un désir de sel 4, 5
- L'insuffisance surrénale secondaire présente un cortisol bas mais une production d'aldostérone préservée 6, 1
Confirmation diagnostique
- Mesurer le cortisol matinal (vers 8h), l'ACTH et le DHEAS 3, 5
- Insuffisance primaire: cortisol matinal <5 µg/dL, ACTH élevée, DHEAS bas 3
- Insuffisance secondaire/tertiaire: cortisol matinal 5-10 µg/dL, ACTH basse ou normale-basse 3
- Si cortisol intermédiaire, effectuer un test de stimulation au Synacthen (250 µg cosyntropine, mesure du cortisol à 60 minutes) 3, 5
Traitement de la crise surrénalienne aiguë
Prise en charge immédiate
- Administrer immédiatement hydrocortisone 100 mg IV en bolus, sans attendre les résultats biologiques si forte suspicion clinique 1, 2, 7
- Si l'accès veineux périphérique est impossible, administrer par voie intramusculaire sans délai 7
- Débuter simultanément une perfusion continue d'hydrocortisone 200 mg/24h 1, 2
- Réanimation liquidienne agressive pour corriger l'hypovolémie et l'hypotension 7, 5
- Corriger l'hypoglycémie, l'hyponatrémie et l'hyperkaliémie 7
Alternative thérapeutique
- Si l'hydrocortisone n'est pas disponible, utiliser prednisolone ou méthylprednisolone 7
- La dexaméthasone 6-8 mg IV peut être utilisée pour la chirurgie majeure et couvre 24 heures, mais ne convient pas pour l'insuffisance primaire car elle manque d'activité minéralocorticoïde 2, 8
Traitement substitutif chronique
Posologie d'entretien
- Hydrocortisone 15-25 mg/jour en doses fractionnées pour mimer le rythme circadien 8, 3
- Alternative: prednisone 3-5 mg/jour 3
- Pour l'insuffisance primaire, ajouter fludrocortisone 0,05-0,3 mg/jour pour le remplacement minéralocorticoïde 8, 3
Surveillance du traitement
- Signes de surdosage: ecchymoses, peau fine, œdème, prise de poids, hypertension, hyperglycémie 8
- Signes de sous-dosage: fatigue, nausées, hypotension, anomalies électrolytiques 8
Gestion des situations de stress
Chirurgie majeure chez l'adulte
- Hydrocortisone 100 mg IV à l'induction, suivie d'une perfusion continue de 200 mg/24h jusqu'à reprise de l'alimentation orale 6, 1, 8
- En postopératoire: doubler la dose orale habituelle pendant 48h une fois l'alimentation reprise, puis réduire progressivement sur une semaine 1, 2
- Pour césarienne: suivre le protocole de chirurgie majeure 6, 8
Chirurgie intermédiaire
- Hydrocortisone 100 mg IV à l'induction 8
- Postopératoire: doubler la dose habituelle de glucocorticoïdes pendant 48h 1
Procédures mineures sans anesthésie générale
- Doubler la dose matinale d'hydrocortisone en préopératoire 6
- Reprendre la dose normale en postopératoire 6
Travail et accouchement vaginal
- Hydrocortisone 100 mg IV au début du travail, suivie d'une perfusion continue de 200 mg/24h 6, 8
- Alternative: hydrocortisone 100 mg IM puis 50 mg toutes les 6h IM 6
Pédiatrie - Chirurgie majeure
- Hydrocortisone 2 mg/kg IV à l'induction, suivie d'une perfusion continue basée sur le poids: 6, 1
- Jusqu'à 10 kg: 25 mg/24h
- 11-20 kg: 50 mg/24h
20 kg prépubère: 100 mg/24h
20 kg pubère: 150 mg/24h
- Postopératoire: hydrocortisone 2 mg/kg toutes les 4h IV/IM 6
- Une fois stable: doubler les doses orales habituelles pendant 48h, puis réduire progressivement sur une semaine 6
Pédiatrie - Procédures mineures avec anesthésie
- Hydrocortisone 2 mg/kg IV/IM à l'induction 6
- Doubler les doses normales pendant 24h une fois l'alimentation reprise 6
Populations à risque particulier
Insuffisance surrénale induite par les glucocorticoïdes
- Tout patient recevant l'équivalent de ≥5 mg de prednisolone pendant ≥4 semaines nécessite une couverture de stress selon le même protocole que l'insuffisance connue 2
- Cela représente la forme la plus fréquente d'insuffisance surrénale, affectant 7/1000 personnes 6, 3
- Les corticoïdes inhalés peuvent supprimer l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien même aux doses recommandées 6, 8
Grossesse
- Les femmes peuvent nécessiter des doses d'entretien plus élevées à partir de la 20ème semaine de grossesse 1
Enfants
- Les enfants sont plus vulnérables aux problèmes de contrôle glycémique que les adultes et nécessitent une surveillance fréquente de la glycémie 1
Éducation du patient et prévention de la crise
Mesures essentielles
- Tous les patients doivent recevoir une formation sur l'augmentation des glucocorticoïdes pendant les maladies aiguës 3, 4, 7
- Prescrire de l'hydrocortisone injectable (100 mg IM) et former le patient/famille à l'auto-injection 4, 7
- Fournir une carte de stéroïdes ou un bracelet d'alerte médicale indiquant le diagnostic et le besoin d'hydrocortisone 7, 5
- Environ 50% des patients développeront une crise surrénalienne après le diagnostic, d'où l'importance de l'éducation 4
Règle de sécurité
- En cas de doute sur la nécessité de glucocorticoïdes, les administrer car il n'y a pas de conséquences néfastes à long terme d'une administration à court terme 1
Pièges à éviter
- Ne jamais retarder l'administration d'hydrocortisone en attendant les résultats biologiques si crise suspectée 1, 2, 5
- Ne pas utiliser la dexaméthasone seule pour l'insuffisance primaire (absence d'activité minéralocorticoïde) 1, 8
- Ne pas sous-estimer le risque chez les patients sous corticoïdes inhalés ou topiques 6, 8
- Ajouter systématiquement la fludrocortisone une fois l'alimentation entérale établie dans l'insuffisance primaire 2, 8
- Continuer l'hydrocortisone IV tant que le patient est à jeun, puis transition vers le double de la dose orale habituelle pendant 48h 2