Principais Achados na Ressonância Magnética na Doença de Wilson
A hiperintensidade em T2 nos gânglios da base é o achado mais frequente na RM da doença de Wilson, sendo a ressonância magnética mais sensível que a tomografia computadorizada para detectar essas lesões cerebrais. 1
Achados Mais Comuns
- Hiperintensidade em T2 nos gânglios da base é o achado predominante, presente na maioria dos pacientes com doença de Wilson neurológica 1
- As anormalidades não se limitam aos gânglios da base e podem estar presentes em várias regiões cerebrais 1
- Alterações significativas na neuroimagem podem estar presentes mesmo antes do início dos sintomas neurológicos 1
- A RM é mais sensível que a TC para detectar lesões cerebrais na doença de Wilson 1
Sinais Virtualmente Patognomônicos
Embora nenhum sinal seja absolutamente exclusivo, três achados são considerados virtualmente patognomônicos quando presentes:
- Hiperintensidade na placa tectal (presente em 75% dos casos) é um dos achados mais específicos 1, 2
- Anormalidades tipo mielinólise pontina central no ponte central (presentes em 62,5% dos casos) 1, 2
- Envolvimento simultâneo de gânglios da base, tálamo e tronco cerebral (encontrado em 55,3% dos casos) é altamente específico 1, 2
Sinal da "Face do Panda Gigante"
- Este é o sinal mais conhecido e característico da doença de Wilson, porém ocorre apenas em uma minoria dos pacientes 1, 3
- Presente em aproximadamente 14-15% de todos os casos e em 27,3% dos casos neurológicos 1, 3
- Quando presente, está significativamente associado a idade precoce de início, apresentação neurológica mais grave e níveis mais baixos de ceruloplasmina 3
- Este sinal ocorre apenas em pacientes com sintomas neurológicos 3
Outros Sinais Descritos (Menos Frequentes)
- Sinal do "panda miniatura": presente em 12% de todos os casos (21,8% dos casos neurológicos) 3
- Sinal do "tálamo dividido": presente em 7% de todos os casos (12,7% dos casos neurológicos) 3
- Sinais do "claustro brilhante" e "espiral": extremamente raros, descritos em casos isolados 3
Considerações Diagnósticas Importantes
- A RM deve ser considerada antes do tratamento em todos os pacientes com doença de Wilson neurológica e deve fazer parte da avaliação de qualquer paciente com sintomas neurológicos compatíveis 1
- As sequências mais sensíveis são difusão e T2-FLAIR 4
- Caveat importante: Embora esses sinais sejam altamente sugestivos, eles também podem ser encontrados em outros distúrbios, portanto não são verdadeiramente patognomônicos no sentido absoluto 3
- Os sinais "patognomônicos" ocorrem mais frequentemente em pacientes com início precoce e sintomas neurológicos graves 3
Padrão de Envolvimento Estrutural
- O envolvimento dos gânglios da base é o achado focal mais comum (60%), afetando predominantemente o núcleo caudado anterior e putâmen 4
- Anormalidades estruturais nos gânglios da base são frequentemente detectadas na neuroimagem 4
- O circuito anormal gânglios da base-tálamo-cortical é considerado a base fisiopatológica para os distúrbios do movimento na doença de Wilson 4