Tumori Cutanei Pediatrici: Classificazione Completa
I tumori cutanei pediatrici si dividono in categorie distinte con caratteristiche cliniche e prognostiche specifiche.
Tumori Vascolari Benigni
Emangioma Infantile (Infantile Hemangioma)
- L'emangioma infantile è il tumore vascolare benigno più comune dell'infanzia, classificato come tale secondo il sistema ISSVA 1
- Si manifesta tipicamente prima delle 4 settimane di età, con crescita massima completata entro 5 mesi 1
- Tre sottotipi basati sulla profondità: superficiale (tipo "fragola"), profondo (componente sottocutanea con colorazione bluastra), e misto/composto 1
- Configurazioni anatomiche: localizzato (focale), segmentale, indeterminato, o multifocale 1
- La maggior parte (67,5%) sono localizzati, mentre il 13% sono segmentali 1
- L'involuzione inizia tra 6-12 mesi di età, con la maggior parte della regressione completata entro i 4 anni 1
- Attenzione: nei bambini con ≥5 emangiomi cutanei, è indicato lo screening per emangiomi epatici (incidenza 8,3% vs 0,4% con <5 lesioni) 1
Granuloma Piogenico
- Lesione vascolare proliferativa reattiva benigna, non piogenica né granulomatosa 2
- Colpisce principalmente lattanti e bambini, con 12% in età infantile e 42% nei primi 5 anni di vita 2
- Localizzazione più comune: testa e collo 2
- Dimensione mediana di 6,5 mm, con crescita rapida e base peduncolata 2
- Frequentemente confuso con emangioma infantile, rendendo cruciale la diagnosi differenziale 2
- Tendenza al sanguinamento difficile da controllare quando eroso 2
Lesioni Melanocitiche
Nevi Congeniti
- Il rischio di trasformazione maligna è correlato alle dimensioni del nevo 3
- La trasformazione laterale (simile al melanoma a diffusione superficiale) è estremamente rara prima della pubertà 3
- La trasformazione nodulare profonda è ancora più rara, può verificarsi prima della pubertà 3
- Importante: distinguere dalle proliferazioni nodulari benigne 3
Tumori di Spitz
- Frequenti negli adolescenti, comprendono uno spettro: nevo di Spitz benigno, tumore di Spitz atipico, e tumore di Spitz maligno 1, 3
- I nevi di Spitz tipici sono considerati benigni, prevalentemente nei bambini, raramente negli adulti 1
- Devono essere completamente escissi con margini stretti 1
- I tumori di Spitz atipici hanno potenziale maligno incerto, con difficile differenziazione anche per dermatopatologi esperti 1
- Raccomandazioni chirurgiche specifiche 4:
- Tumori di Spitz di potenziale maligno incerto: escissione con margini di 5 mm
- Tumori di Spitz atipici favoriti come benigni: margini 1-3 mm se transetti alla biopsia
- Nessuna re-escissione necessaria se completamente escissi alla biopsia
- La biopsia del linfonodo sentinella NON deve essere eseguita a meno che non si favorisca diagnosi di melanoma 4
- Alta incidenza (47%) di linfonodi sentinella positivi, ma solo un caso di recidiva locale riportato 1
- Prognosi complessivamente favorevole anche con coinvolgimento linfonodale regionale 3
Melanocitomi Non-Spitz
- Rischio presunto aumentato di progressione a melanoma 4
- Devono essere escissi con margini 1-3 mm se transetti alla biopsia 4
- Nessuna re-escissione necessaria se completamente escissi 4
Nevi Atipici (Displastici)
- Frequentemente diagnosticati con margini positivi alla biopsia 1
- L'osservazione dei nevi atipici incompletamente escissi è un'alternativa alla re-escissione, con studi che mostrano basso tasso di recidiva a breve termine (3,6% a 2 anni) e nessuna progressione a melanoma 1
- Approccio raccomandato: se lesione unica con margini positivi, re-escissione conservativa (2-5 mm); se nevi atipici multipli, considerare osservazione 1
- Dati a lungo termine ancora carenti, particolarmente per displasia severa o alto grado 1
Melanoma Cutaneo Pediatrico
Caratteristiche Generali
- Eccezionale nei bambini, rappresenta varietà di situazioni cliniche con prognosi diverse 3
- Può insorgere in nevi piccoli non visibili alla nascita, solitamente dopo la pubertà 3
- Può rivelare sindromi di predisposizione al cancro (mutazioni germinali CDKN2A o CDK4) 3
Melanoma a Diffusione Superficiale
- Può insorgere da nevi preesistenti, congeniti o atipici 1
- Prognosi correlata con caratteristiche istoprognostiche classiche, principalmente spessore di Breslow 3
Melanoma Nevoide
- Raro e difficile da diagnosticare clinicamente e istologicamente 3
- Può insorgere nella tarda adolescenza 3
- Prognosi attualmente non ben definita 3
Raccomandazioni Chirurgiche
- Biopsie escissionali con margini 1-3 mm devono essere eseguite quando possibile per neoplasie melanocitiche clinicamente sospette 4
- Il trattamento chirurgico definitivo deve seguire le linee guida NCCN in assenza di dati da studi pediatrici specifici 4
- Nei bambini piccoli (<14 anni): margine di 1 cm per tutte le lesioni atipiche e maligne, indipendentemente dallo spessore 1
- Nei bambini più grandi e giovani adulti: margini basati sullo spessore secondo linee guida NCCN 1
- Biopsia del linfonodo sentinella: utilizzata routinariamente per lesioni ≥1 mm di spessore 1
- I casi con linfonodi positivi sono gestiti analogamente agli adulti 1
Gestione Multidisciplinare
- I pazienti pediatrici devono essere discussi in team multidisciplinari che includono oncologi pediatrici e specialisti di melanoma dell'adulto 5
- Arruolare pazienti in studi prospettici quando disponibili 5
- Raccogliere dati in database nazionali-internazionali 5
- Sviluppare collaborazione internazionale efficace tra gruppi pediatrici e adulti 5
Carcinomi Cutanei Non-Melanoma
Carcinoma Basocellulare
- Estremamente raro in età pediatrica 1
- I sottotipi con pattern di crescita aggressivo (micronodulare, infiltrativo, sclerosante, morfeiforme) hanno maggiore probabilità di recidiva 1
Carcinoma Squamocellulare
- Molto raro nei bambini 1
- Fattori di rischio aggiuntivi: sito di processo infiammatorio cronico, crescita rapida, sintomi neurologici 1
Carcinoma Basosquamoso
- Classificato come carcinoma squamocellulare piuttosto che basocellulare 1
- Capacità metastatica determinata dalla componente squamosa 1
Considerazioni Diagnostiche Critiche
Insidie comuni da evitare:
- Non adottare atteggiamento "aspetta e vedi" se la lesione è troppo solida per essere un emangioma o il pattern di crescita non segue quello tipico 6
- Richiedere consulenza esperta, biopsia precoce e corretta interpretazione istopatologica 6
- Molti tumori cutanei maligni hanno caratteristiche che suggeriscono lesione vascolare o simil-emangioma 6
- La classificazione accurata richiede immunoistochimica e sequenziamento di nuova generazione per tumori di Spitz atipici 4