What are the current treatment options for vitiligo?

Nuove Terapie per la Vitiligine

Trattamento Topico di Prima Linea

Per la vitiligine localizzata, iniziare con ruxolitinib crema 1,5% (Opzelura) applicato due volte al giorno, che rappresenta la terapia topica più recente approvata dalla FDA, oppure utilizzare corticosteroidi topici potenti come clobetasol propionato 0,05% per un massimo di 2 mesi. 1

Ruxolitinib (Opzelura) - La Nuova Terapia Approvata

• Ruxolitinib crema 1,5% è approvato dalla FDA per il trattamento della vitiligine non segmentale in adulti e bambini dai 12 anni in su, applicato come strato sottile due volte al giorno su aree interessate fino al 10% della superficie corporea 1
• Non utilizzare più di un tubetto da 60 grammi a settimana o un tubetto da 100 grammi ogni 2 settimane 1
• Valutare la risposta entro 24 settimane di trattamento; se non si osserva miglioramento, considerare alternative terapeutiche 1
• Ruxolitinib è un inibitore delle Janus chinasi (JAK) che agisce bloccando le vie infiammatorie coinvolte nella distruzione dei melanociti 1

Avvertenze Critiche per Ruxolitinib

• Non combinare con biologici, altri inibitori JAK o immunosoppressori potenti come azatioprina o ciclosporina 1
• Monitorare per infezioni gravi (tubercolosi, infezioni fungine invasive, batteriche e virali) che possono portare a ospedalizzazione o morte 1
• Rischio aumentato di trombosi (trombosi venosa profonda, embolia polmonare, trombosi arteriosa), alcuni casi fatali 1
• Rischio di tumori maligni inclusi linfoma e altri tumori osservati con inibitori JAK 1
• Effetti collaterali comuni includono acne nel sito di applicazione, prurito, nasofaringite, cefalea, infezioni urinarie ed eritema 1

Corticosteroidi Topici Potenti

• Clobetasol propionato 0,05% o betametasone valerato 0,1% applicati due volte al giorno per un massimo di 2 mesi raggiungono una ripigmentazione del 15-25% in circa il 43% dei pazienti 2, 3
• Oltre l'80% dei pazienti con vitiligine facciale ottiene una ripigmentazione del 90-100% con clobetasol, con risultati migliori in pazienti asiatici o di pelle scura 3
• Non estendere mai l'uso oltre i 2 mesi per prevenire atrofia cutanea e teleangectasie 4, 2

Inibitori Topici della Calcineurina

• Tacrolimus 0,1% o pimecrolimus 1% applicati due volte al giorno offrono efficacia comparabile ai corticosteroidi con un profilo di sicurezza superiore 2, 5
• Particolarmente raccomandati per il coinvolgimento facciale o palpebrale dove il rischio di atrofia da steroidi è maggiore 2
• Nei bambini, preferire fortemente gli inibitori della calcineurina rispetto agli steroidi potenti per il miglior profilo di sicurezza a breve termine 2

Fototerapia per Vitiligine Estesa

Per la vitiligine generalizzata o estesa, la fototerapia con UVB a banda stretta (NB-UVB) è il trattamento preferito, offrendo efficacia e sicurezza superiori rispetto al PUVA. 4, 2

• NB-UVB deve essere utilizzato in preferenza al PUVA per maggiore efficacia, migliore sicurezza e mancanza di studi clinici sul PUVA nei bambini 4
• Limite di sicurezza di 200 trattamenti per tipi di pelle I-III con NB-UVB, con limiti più stringenti rispetto alla psoriasi per la maggiore suscettibilità della pelle vitiligine a scottature e fotodanni 4, 2
• Particolarmente efficace per tipi di pelle più scuri 2, 6

Opzioni Chirurgiche

La chirurgia deve essere riservata esclusivamente a pazienti con malattia completamente stabile da almeno 12 mesi, senza nuove lesioni, senza fenomeno di Koebner e senza estensione delle lesioni esistenti. 4, 2, 6

• L'innesto di cute a spessore parziale (split-skin grafting) fornisce risultati cosmetici e di ripigmentazione superiori rispetto alle procedure di miniinnesto 4, 2
• La sospensione epidermica autologa applicata su lesioni abrase con laser seguita da NB-UVB o PUVA è la procedura chirurgica ottimale ma richiede strutture specializzate 4, 7
• Non eseguire mai interventi chirurgici in pazienti con koebnerizzazione attiva o recente progressione della malattia, poiché questo aggraverà la condizione 6
• La chirurgia non è raccomandata nei bambini per mancanza di dati di sicurezza 4, 2

Trattamenti NON Raccomandati

• Il desametasone orale non può essere raccomandato per l'arresto della progressione della vitiligine a causa di un rischio inaccettabile di effetti collaterali 4, 2
• Il calcipotriol topico in monoterapia non ha effetto e non è raccomandato 2
• Le procedure di miniinnesto non sono raccomandate per l'alta incidenza di effetti collaterali e scarsi risultati cosmetici 4

Depigmentazione per Malattia Estesa

La depigmentazione con monobenziletere di idrochinone (MBEH) o 4-metossifenolo deve essere riservata solo ad adulti con oltre il 50% di depigmentazione o coinvolgimento esteso di viso/mani che non possono o scelgono di non cercare la ripigmentazione. 4, 2

• Il 4-metossifenolo topico produce depigmentazione totale nel 69% dei soggetti entro 4-12 mesi 2
• I pazienti devono accettare la permanenza di non poter mai abbronzarsi 4

Gestione Complementare Essenziale

• Controllare la funzione tiroidea in tutti i pazienti per l'alta prevalenza di malattia tiroidea autoimmune nella vitiligine 2, 6
• Documentare l'estensione della malattia con fotografie seriali ogni 2-3 mesi utilizzando sistemi di punteggio VASI o VETF per monitorare oggettivamente la risposta 2, 6
• Le creme solari sono essenziali poiché la pelle depigmentata è più sensibile alle scottature 2
• Il camouflage cosmetico, inclusi prodotti autoabbronzanti, migliora la qualità di vita con miglioramento del DLQI da 7,3 a 5,9 2

Supporto Psicologico Obbligatorio

Gli interventi psicologici devono essere offerti per migliorare i meccanismi di coping, poiché la vitiligine ha un impatto sulla qualità di vita paragonabile alla psoriasi. 4, 2, 6

• I genitori di bambini con vitiligine dovrebbero ricevere consulenza psicologica 4
• Il supporto psicologico è particolarmente importante nella vitiligine indotta da trauma che può essere particolarmente angosciante 6

Algoritmo di Trattamento Pratico

Per Vitiligine Localizzata Recente

1. Iniziare con ruxolitinib crema 1,5% due volte al giorno (opzione più recente) oppure clobetasol propionato 0,05% per massimo 2 mesi 1, 2
2. Se preoccupati per effetti collaterali o coinvolgimento facciale, utilizzare tacrolimus 0,1% o pimecrolimus 1% 2, 5
3. Valutare la risposta dopo 2-3 mesi; se inadeguata, passare a terapia topica alternativa o aggiungere NB-UVB 2, 7

Per Vitiligine Estesa o Generalizzata

1. NB-UVB come trattamento primario 4, 2
2. Considerare opzioni chirurgiche solo se la malattia è stabile da 12 mesi 4, 2, 6

Per Vitiligine Estesa Refrattaria (>50% depigmentazione)

• Considerare la depigmentazione con MBEH o 4-metossifenolo solo dopo discussione approfondita sulla permanenza 4, 2

Insidie Comuni da Evitare

• Non prolungare mai i corticosteroidi potenti oltre 2 mesi per rischio di atrofia 4, 2
• Non eseguire chirurgia in presenza di koebnerizzazione attiva 6
• Non combinare ruxolitinib con altri immunosoppressori o biologici 1
• Non trascurare l'impatto psicologico - offrire sempre supporto 4, 2
• Evitare traumi alla pelle in pazienti con fenomeno di Koebner per prevenire nuove lesioni 6