What is the treatment approach for thymus gland disorders?

Điều trị U Tuyến Ức (Thymoma)

Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn tuyến ức (total thymectomy) là phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho tất cả các khối u tuyến ức có thể phẫu thuật được, với mục tiêu đạt được cắt bỏ hoàn toàn (R0 resection) để cải thiện tỷ lệ sống còn và giảm tái phát. 1

Tiếp Cận Đa Chuyên Khoa

• Tất cả bệnh nhân nghi ngờ u tuyến ức phải được điều trị bởi nhóm đa chuyên khoa có kinh nghiệm, bao gồm: bác sĩ phẫu thuật lồng ngực, bác sĩ xạ trị, bác sĩ ung thư nội khoa, bác sĩ thần kinh, bác sĩ giải phẫu bệnh và chuyên gia chẩn đoán hình ảnh 1
• Quyết định về khả năng phẫu thuật phải được thảo luận trong hội đồng đa chuyên khoa 1

Phân Tầng Điều Trị Theo Giai Đoạn

Giai Đoạn I (Masaoka-Koga)

Phẫu thuật:

• Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn tuyến ức qua đường mở xương ức giữa (median sternotomy) là phương pháp tiêu chuẩn 1
• Cắt bỏ toàn bộ tuyến ức bao gồm mô mỡ quanh tuyến ức (perithymic fat) từ màng tim, động mạch chủ, tĩnh mạch chủ trên, từ dây thần kinh hoành bên này sang bên kia, từ cơ hoành lên đến tuyến giáp 1
• Với u nhỏ ở bệnh nhân không có nhược cơ, có thể chỉ cắt u tuyến ức (thymomectomy) mà không cần cắt toàn bộ mô tuyến ức còn lại 1

Không cần điều trị bổ trợ:

• Không khuyến cáo xạ trị sau phẫu thuật cho giai đoạn I 1
• Không khuyến cáo hóa trị sau phẫu thuật cho giai đoạn I 1

Giai Đoạn II

Phẫu thuật:

• Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn qua đường mở xương ức giữa là điều trị tiêu chuẩn 1
• Cắt bỏ toàn bộ tuyến ức và mô mỡ quanh tuyến ức 1

Xạ trị sau phẫu thuật:

• Không khuyến cáo xạ trị thường quy sau phẫu thuật 1
• Cân nhắc xạ trị cho bệnh nhân có nguy cơ tái phát cao: u xâm lấn qua vỏ bao, bờ phẫu thuật sát, WHO grade B, u dính màng tim 1
• Liều xạ trị 50-55 Gy cho bờ phẫu thuật âm tính hoặc sát; 54 Gy cho bờ phẫu thuật dương tính vi thể 1
• Cần thảo luận về nguy cơ độc tính cấp và mãn tính (đặc biệt ung thư thứ phát và bệnh tim mạch) với bệnh nhân trẻ tuổi 1

Không cần hóa trị:

• Không khuyến cáo hóa trị sau phẫu thuật cho giai đoạn II 1

Giai Đoạn III (Tiến Triển Tại Chỗ)

Tiếp cận đa phương thức:

• Bệnh nhân giai đoạn III cần được đánh giá cẩn thận cho điều trị đa phương thức bao gồm hóa trị trước phẫu thuật, phẫu thuật, và xạ trị/hóa xạ trị sau phẫu thuật 1

Phẫu thuật:

• Với giai đoạn IIIA, cân nhắc phẫu thuật ngay hoặc sau hóa trị trước phẫu thuật 1
• Nếu u xâm lấn rộng (giai đoạn III/IV), cần cắt bỏ en bloc tất cả các cấu trúc bị ảnh hưởng: nhu mô phổi, màng tim, mạch máu lớn, dây thần kinh, các nốt màng phổi 1
• Đặt clip kim loại đánh dấu vùng bờ phẫu thuật không chắc chắn để hướng dẫn xạ trị sau phẫu thuật 1
• Bảo tồn dây thần kinh hoành không ảnh hưởng tỷ lệ sống nhưng tăng nguy cơ tái phát tại chỗ 1

Hóa trị trước phẫu thuật:

• Cân nhắc hóa trị trước phẫu thuật nếu không chắc chắn đạt được cắt bỏ R0 1
• Phác đồ tham chiếu là CAP (cyclophosphamide/doxorubicin/cisplatin) 1

Xạ trị sau phẫu thuật:

• Liều 50-55 Gy cho bờ phẫu thuật âm tính hoặc sát 1
• Liều 54 Gy cho bờ phẫu thuật dương tính vi thể 1
• Liều 60-70 Gy (1.8-2 Gy/phân liều) cho bệnh tồn lưu đại thể sau phẫu thuật 1
• Không khuyến cáo xạ trị hạch vùng rộng vì u tuyến ức thường không di căn hạch vùng 1

Giai Đoạn IV (Di Căn Xa)

Bệnh di căn hạn chế có thể phẫu thuật:

• Tiếp cận đa phương thức với mục tiêu sống còn dài hạn: hóa trị trước phẫu thuật → phẫu thuật nếu đánh giá được cắt bỏ hoàn toàn → xạ trị sau phẫu thuật 1
• Nếu cắt bỏ được u nguyên phát và các nốt di căn đơn độc, cân nhắc xạ trị sau phẫu thuật 1

Bệnh di căn rộng:

• Hóa trị toàn thân để kiểm soát triệu chứng và bệnh 1
• Xạ trị triệt căn (SABR/SBRT) cho các nốt di căn khu trú hạn chế 1
• Xạ trị giảm nhẹ: 8 Gy đơn liều, 20 Gy/5 phân liều, hoặc 30 Gy/10 phân liều tùy mục tiêu điều trị 1

Bệnh không thể phẫu thuật:

• Sinh thiết lõi kim hoặc sinh thiết mở (tránh đường qua màng phổi) để chẩn đoán mô bệnh học 1
• Hóa xạ trị hoặc xạ trị đơn thuần cho bệnh nhân không thể phẫu thuật 1

Các Lưu Ý Quan Trọng

Tránh sinh thiết nếu có thể phẫu thuật:

• Không nên sinh thiết nếu nghi ngờ cao u tuyến ức có thể phẫu thuật dựa trên lâm sàng và hình ảnh học (ví dụ: bệnh nhân có nhược cơ và khối u đặc trưng trên CT) 1
• Sinh thiết kim nhỏ (fine-needle hoặc core needle) không xác định được xâm lấn 1
• Tránh đường sinh thiết qua màng phổi 1

Phẫu thuật nội soi:

• Phẫu thuật nội soi (video-assisted thoracic surgery) KHÔNG phải là tiêu chuẩn điều trị và không được khuyến cáo tại thời điểm hiện tại 1
• Chỉ có thể cân nhắc cho u giai đoạn I-II nghi ngờ, bởi phẫu thuật viên lồng ngực được đào tạo phù hợp, và không được làm ảnh hưởng đến nguyên tắc cắt bỏ hoàn toàn 1
• Không khuyến cáo cho giai đoạn III do thiếu dữ liệu theo dõi dài hạn 1

Đánh giá hội chứng tự miễn:

• Khoảng 30-50% bệnh nhân u tuyến ức có nhược cơ (myasthenia gravis) 1, 2
• Cần đánh giá miễn dịch hệ thống: công thức máu đầy đủ với lưới hồng cầu, điện di protein huyết thanh, kháng thể kháng thụ thể acetylcholine, kháng thể kháng nhân 1, 3
• Quản lý các hội chứng tự miễn phải được tích hợp trong điều trị ung thư 1

Theo dõi sau điều trị:

• Theo dõi lâu dài là cần thiết vì tái phát muộn có thể xảy ra ≥10 năm sau phẫu thuật 1
• Tái phát thường tại vùng (màng phổi, phổi) hơn là ngoài lồng ngực 1