Trattamento della Pitiriasi Lichenoide in Età Pediatrica
Per i pazienti pediatrici con pitiriasi lichenoide, l'eritromicina orale rappresenta la terapia sistemica di prima linea, particolarmente efficace nella forma acuta (PLEVA), mentre i corticosteroidi topici ad alta potenza costituiscono l'opzione topica iniziale per le forme localizzate.
Approccio Terapeutico Basato sulla Severità
Malattia Localizzata o Lieve
- Corticosteroidi topici ad alta potenza (come clobetasol propionato 0.05%) applicati due volte al giorno per 2-3 mesi sulle aree interessate, seguiti da riduzione graduale 1
- La riduzione graduale è essenziale dopo il miglioramento dei sintomi per prevenire le riacutizzazioni 1
- I corticosteroidi potenti devono essere utilizzati con cautela nei pazienti pediatrici, che rappresentano la maggioranza dei casi di pitiriasi lichenoide 1
Malattia Diffusa o Moderata-Severa: Terapia Sistemica di Prima Linea
L'eritromicina orale è il trattamento sistemico di prima scelta quando è indicata una terapia sistemica, poiché si è dimostrata efficace e ben tollerata 2, 3.
Efficacia Differenziale dell'Eritromicina
L'evidenza più recente dimostra una risposta significativamente diversa tra le due forme:
- PLEVA (forma acuta): tasso di risposta del 90.9% (20/22 pazienti) 4
- PLC (forma cronica): tasso di risposta del 41.7% (5/12 pazienti) 4
- La differenza è statisticamente significativa (P = 0.004), con PLEVA che risponde molto meglio all'eritromicina rispetto a PLC 4
In uno studio retrospettivo su 124 bambini, il 66.6% dei pazienti trattati con eritromicina estolato o etilsuccinato ha mostrato almeno una risposta parziale 3.
Dosaggio e Durata
- L'eritromicina estolato o etilsuccinato è stata utilizzata con successo nella maggior parte dei casi pediatrici 3
- Nessun effetto collaterale è stato riportato nei pazienti trattati 4
Alternative agli Antibiotici Macrolidi
- L'azitromicina in monoterapia ha dimostrato una risoluzione rapida e drammatica in 3 settimane in un caso documentato di pitiriasi lichenoide mista 5
Fototerapia UVB a Banda Stretta
- La fototerapia UVB a banda stretta dovrebbe essere considerata come opzione di prima linea insieme all'eritromicina per i bambini con pitiriasi lichenoide diffusa 2
- Si è dimostrata efficace e ben tollerata nei pazienti pediatrici 2
Terapie di Seconda Linea per Casi Refrattari
Metotrexato
- Il metotrexato in combinazione con prednisolone è efficace nei casi refrattari che non rispondono ai trattamenti di prima linea 6
- Questa combinazione è riuscita a controllare l'evoluzione della malattia in un caso documentato di PLEVA resistente in un bambino di 3 anni 6
- Riservato ai casi che non rispondono a eritromicina, fototerapia o altre terapie di prima linea 6
Considerazioni Cliniche Importanti
Effetti Collaterali dei Corticosteroidi Topici
- Gli effetti collaterali potenziali includono atrofia cutanea, soppressione surrenalica, ipopigmentazione e sensibilità da contatto 1
- I pazienti devono lavarsi accuratamente le mani dopo l'applicazione per evitare di diffondere il farmaco in aree sensibili (occhi) 1
Follow-up e Monitoraggio
- Follow-up regolare a 3 mesi è necessario per valutare la risposta al trattamento e monitorare gli effetti avversi 1
- Sebbene la pitiriasi lichenoide segua nella maggior parte dei casi un decorso benigno senza maggior rischio di linfoma cutaneo a cellule T, è raccomandato un follow-up a lungo termine data la rara possibilità di trasformazione 2
Caratteristiche Prognostiche
- La durata mediana della malattia è di 18-20 mesi, con malattia ricorrente nel 77% dei pazienti 3
- L'età mediana di insorgenza è di 60 mesi (5 anni), con picchi a 2-3 anni e 5-7 anni 3
- La malattia inizia più comunemente durante l'inverno (35%) o l'autunno (30%) 3
- PLEVA tende ad avere un'età di insorgenza significativamente più giovane (mediana: 60 mesi) rispetto a PLC (mediana: 72 mesi) 3
Insidie Comuni da Evitare
- Non utilizzare formulazioni in crema/unguento invece di gel per la malattia mucosa orale, se presente 7
- Evitare l'interruzione brusca dei corticosteroidi ad alta potenza senza transizione a un trattamento alternativo appropriato per prevenire riacutizzazioni di rimbalzo 1
- Non sottovalutare l'efficacia dell'eritromicina nella PLEVA: ha un tasso di risposta superiore al 90% e dovrebbe essere tentata prima di passare a terapie più aggressive 4