Terapia della Papulosi Linfomatoide in Età Pediatrica
L'astensione terapeutica rappresenta l'approccio di prima linea legittimo per i pazienti pediatrici con papulosi linfomatoide, specialmente quando le lesioni sono limitate, poiché nessuna terapia ha dimostrato di alterare il decorso della malattia o prevenire i linfomi secondari. 1
Razionale per l'Osservazione Clinica
- Nessuna delle terapie disponibili per la papulosi linfomatoide (LyP) ha dimostrato di modificare il decorso della malattia o prevenire lo sviluppo di linfomi secondari associati 1
- La prognosi è eccellente nella maggior parte dei pazienti, rendendo prioritario il principio del "primum nil nocere" 1
- Le lesioni tendono a regredire spontaneamente, anche se con tendenza alle recidive 1, 2
Indicazioni al Trattamento Attivo
Il trattamento è indicato solo per pazienti con lesioni numerose, disseminate o stigmatizzanti che compromettono la qualità di vita. 1
Opzioni Terapeutiche di Prima Linea per Lesioni Multiple
Corticosteroidi topici superpotenti:
- Rappresentano l'opzione più sicura e meglio tollerata nei bambini 1
- Halobetasol o clobetasol propionato applicati due volte al giorno per 2-3 settimane, seguiti da applicazione pulsata settimanale 1, 3
- In uno studio pediatrico, la risoluzione completa delle lesioni si è verificata nell'arco di 6 mesi, sebbene 2 dei 3 bambini abbiano sviluppato nuove lesioni 1
- Tasso di remissione completa del 12% (3/25 pazienti) nella letteratura generale, ma possono accelerare la guarigione delle lesioni 1
- Non prevengono la comparsa di nuove lesioni ma evitano i rischi associati a interventi più aggressivi 3
Fototerapia (PUVA):
- Rappresenta una delle terapie meglio documentate insieme al metotrexato 1
- Tasso di remissione completa del 26% (5/19 pazienti) 1
- Tasso di recidiva dell'84% (16/19 pazienti) 1
- Attenzione: aumenta l'incidenza di tumori cutanei non melanoma con l'uso a lungo termine, richiedendo monitoraggio attento 1
Metotrexato a basso dosaggio:
- Dosaggio: 5-30 mg/settimana, per via orale, sottocutanea o intramuscolare 1
- Tasso di remissione completa del 34% (27/79 pazienti) 1
- Tasso di recidiva del 63% (47/75 pazienti) 1
- Entrambe le terapie (PUVA e MTX) mostrano alti tassi di risposta con riduzione e guarigione più rapida delle lesioni, ma la remissione completa sostenuta è raramente raggiunta 1
- Attenzione: può causare fibrosi epatica con uso prolungato, richiedendo monitoraggio della terapia 1
Gestione delle Lesioni di Grandi Dimensioni
Per lesioni > 2 cm di diametro che persistono per mesi:
- Escissione chirurgica (SE) o radioterapia (RT) come alternativa all'attesa della regressione spontanea 1
- Importante: considerare la progressione a linfoma anaplastico a grandi cellule cutaneo primario (PCALCL) in qualsiasi lesione senza regressione spontanea dopo mesi 1
Terapie da Evitare
La polichemioterapia deve essere evitata:
- Porta spesso alla riduzione o scomparsa delle lesioni di LyP, ma la recidiva rapida subito dopo o persino durante il trattamento è un reperto costante 1
- Deve essere evitata sia per l'inefficacia che per gli effetti collaterali e le complicanze a lungo termine 1
Altre Opzioni Terapeutiche
Le evidenze per interferoni, retinoidi e antibiotici sono troppo limitate per raccomandarli come terapia di prima linea, sebbene siano stati descritti in piccole serie di pazienti 1
Monitoraggio a Lungo Termine
I pazienti con LyP devono essere seguiti per tutta la vita:
- Rischio di neoplasie linfoidi secondarie riportato nel 4-25% dei pazienti 1
- Possono insorgere anche decenni dopo la manifestazione della LyP e in assenza di lesioni attive 1
- La LyP è più comunemente associata alla micosi fungoide (MF) 1
Considerazioni Specifiche per l'Età Pediatrica
- La LyP pediatrica può essere più propensa alla risoluzione spontanea rispetto alla forma adulta 4
- Tuttavia, sono stati riportati casi di linfoma in pazienti con LyP a esordio infantile diventati adulti, rendendo necessario un follow-up a vita 4
- La presentazione clinica e il decorso della LyP pediatrica differiscono molto poco dalla forma adulta 5
- Il trattamento di prima linea comprende generalmente l'astensione terapeutica o i corticosteroidi topici 5
- Il metotrexato e la fototerapia costituiscono alternative possibili ma dovrebbero essere utilizzati solo nelle forme molto disseminate o debilitanti della malattia 5