Uso di Acitretina e Ciclosporina per il Lichen Planus in Età Pediatrica
L'acitretina può essere utilizzata per il trattamento del lichen planus in età pediatrica quando la condizione è grave e resistente alle terapie topiche, mentre la ciclosporina non ha evidenze specifiche per questa indicazione nei bambini.
Acitretina nel Lichen Planus Pediatrico
Indicazioni e Livello di Evidenza
- Le linee guida della British Association of Dermatologists raccomandano l'acitretina per il lichen planus con livello di evidenza A, 1+ 1
- L'acitretina è particolarmente efficace nelle malattie papulosquamose e agisce attraverso azioni antimitotiche e cheratolotiche 1
- Nei casi di lichen planus cutaneo generalizzato resistente ai corticosteroidi, l'acitretina rappresenta una terapia sistemica di seconda linea efficace 2, 3
Dosaggio Pediatrico
- La dose appropriata nei bambini sotto i 12 anni è 0,5 mg/kg/die, occasionalmente aumentabile fino a 1 mg/kg/die 1
- Nei pazienti pediatrici di tutte le età, l'acitretina viene generalmente dosata tra 0,1-1 mg/kg/die 1
- Il miglioramento delle lesioni cutanee si osserva generalmente dopo 2-3 mesi di terapia 1
Considerazioni sulla Sicurezza
Il trattamento deve essere intrapreso solo quando i benefici superano i rischi, in condizioni sufficientemente gravi da essere fisicamente, psicologicamente o socialmente invalidanti 1
- È necessario monitorare clinicamente i parametri di crescita e lo sviluppo osseo durante il trattamento 1
- Studi prospettici su 42 bambini trattati per 11 anni non hanno rivelato anomalie che impedirebbero significativamente l'inizio o la continuazione della terapia 1
- Preoccupazioni storiche riguardo a chiusura epifisaria prematura e iperostosi scheletrica derivano principalmente dall'etretinato, con casi isolati a dosi molto elevate 1
Controindicazioni Critiche
- L'acitretina deve essere evitata nelle adolescenti in età fertile o che si avvicinano all'età fertile, poiché può rimanere nell'organismo fino a 3 anni quando viene retro-esterificata in etretinato in presenza di alcol 1, 4
- La teratogenicità rappresenta una preoccupazione maggiore e richiede estrema cautela 1
- L'etichetta FDA conferma che sicurezza ed efficacia nei pazienti pediatrici non sono state stabilite in studi clinici controllati 5
Effetti Collaterali Comuni
- Gli effetti avversi più comuni sono mucocutanei: secchezza della cute e delle mucose 1
- Può verificarsi iperlipidemia, tipicamente transitoria e dose-dipendente 1
- Ipertensione intracranica benigna (pseudotumor cerebri) è stata riportata in casi molto rari 1
Ciclosporina nel Lichen Planus Pediatrico
Mancanza di Evidenze Specifiche
- Non esistono evidenze specifiche o raccomandazioni nelle linee guida per l'uso della ciclosporina nel trattamento del lichen planus pediatrico 1
- Le linee guida AAD-NPF discutono la ciclosporina esclusivamente nel contesto della psoriasi pediatrica, non del lichen planus 1
- La ciclosporina nella popolazione pediatrica è dosata a 2-5 mg/kg/die per la psoriasi, con clearance più rapida nei bambini rispetto agli adulti 1
Considerazioni di Sicurezza
- L'etichetta FDA indica che studi adeguati e controllati non sono stati condotti nei bambini, sebbene pazienti giovani fino a 6 mesi abbiano ricevuto il farmaco senza effetti avversi inusuali 6
- Studi su animali hanno mostrato tossicità embrio-fetale, mortalità aumentata e difetti del setto ventricolare a dosi terapeutiche 6
- Nei conigli esposti in utero, sono stati dimostrati numero ridotto di nefroni, ipertrofia renale e insufficienza renale progressiva 6
Approccio Terapeutico Raccomandato
Terapia di Prima Linea
- I corticosteroidi topici ad alta potenza rappresentano la terapia di prima linea per tutte le forme di lichen planus, incluse le lesioni cutanee, genitali e mucose erosive 2
- Nei casi pediatrici, i corticosteroidi topici di media potenza hanno mostrato risposta completa/parziale nel 64% dei casi di lichen planus cutaneo 7
Quando Considerare l'Acitretina
L'acitretina dovrebbe essere considerata quando:
- Il lichen planus è generalizzato e resistente ai corticosteroidi topici 2, 3
- Il paziente ha fallito o ha avuto recidive dopo terapia con corticosteroidi sistemici 3
- Esistono controindicazioni ai corticosteroidi 3
- La condizione è sufficientemente grave da giustificare i rischi del trattamento sistemico 1
Monitoraggio Richiesto
- Valutazione clinica regolare dei parametri di crescita e sviluppo osseo 1
- Monitoraggio dei lipidi sierici per iperlipidemia 1
- Controllo della glicemia nei pazienti diabetici (i retinoidi aumentano la sensibilità insulinica) 1
- Sorveglianza per segni di ipertensione intracranica (cefalea grave, nausea, vomito, disturbi visivi) 1