Traitement du phénomène de Raynaud
La nifédipine (inhibiteur calcique de type dihydropyridine) constitue le traitement pharmacologique de première ligne pour le phénomène de Raynaud primaire et secondaire, après mise en place des mesures non-pharmacologiques. 1
Mesures non-pharmacologiques (obligatoires pour tous les patients)
Les modifications du mode de vie doivent être instaurées avant ou en parallèle de tout traitement médicamenteux : 1
- Éviction du froid : port de vêtements chauds (manteau, moufles, bonnet, chaussures isolées), utilisation de chauffe-mains/pieds 2, 1
- Arrêt du tabac obligatoire : le tabagisme aggrave directement le vasospasme 1
- Éviction des médicaments déclencheurs : bêta-bloquants, alcaloïdes de l'ergot, bléomycine, clonidine 2, 1
- Gestion du stress : les émotions peuvent déclencher les crises 1
- Éviction des traumatismes répétitifs et vibrations : particulièrement en milieu professionnel 1
- Kinésithérapie : exercices pour générer de la chaleur et stimuler le flux sanguin 2, 1
Algorithme thérapeutique pharmacologique
Première ligne : Inhibiteurs calciques
La nifédipine est le traitement de référence avec efficacité démontrée sur la fréquence et la sévérité des crises, coût faible et effets secondaires acceptables 1. Les méta-analyses confirment son bénéfice 3. Les effets indésirables (œdème des chevilles, céphalées, flush) peuvent être réduits avec les formulations à libération prolongée 4.
D'autres inhibiteurs calciques dihydropyridiniques peuvent être utilisés en cas d'intolérance ou d'inefficacité de la nifédipine 3.
Deuxième ligne : Inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (PDE5)
Le sildénafil ou le tadalafil doivent être ajoutés ou substitués en cas de réponse inadéquate aux inhibiteurs calciques 1. Ces médicaments réduisent efficacement la fréquence et la sévérité des crises 2, 1. Leur utilisation peut être limitée par le coût et le caractère hors-AMM 2.
Troisième ligne : Analogues de la prostacycline
L'iloprost intraveineux est indiqué pour le phénomène de Raynaud sévère ne répondant pas aux traitements oraux 1. Il a démontré son efficacité pour réduire la fréquence et la sévérité des crises 2, 1.
Traitements adjuvants
La nitroglycérine topique peut être utilisée comme traitement d'appoint 2.
Prise en charge spécifique des ulcères digitaux
Prévention des nouveaux ulcères
Le bosentan (antagoniste des récepteurs de l'endothéline) est efficace pour prévenir les nouveaux ulcères digitaux, particulièrement chez les patients avec sclérodermie systémique ayant ≥4 ulcères digitaux 2, 1. Attention : il ne favorise pas la cicatrisation des ulcères existants 2.
Les inhibiteurs de la PDE5 peuvent également prévenir les nouveaux ulcères, bien que les résultats soient contradictoires (tadalafil positif, sildénafil négatif) 2, 1.
Cicatrisation des ulcères existants
L'iloprost intraveineux est le traitement le plus efficace pour la cicatrisation des ulcères digitaux 2, 1, 3. Les inhibiteurs de la PDE5 sont également efficaces pour favoriser la cicatrisation 2, 1, 3.
Soins locaux et complications
Les soins de plaies par des infirmières et médecins spécialisés sont nécessaires 2. Les antibiotiques ne doivent être ajoutés qu'en cas de suspicion d'infection 2. Le contrôle de la douleur est essentiel 2.
Attention aux complications graves : la gangrène survient chez 22,5% des patients avec sclérodermie systémique et l'ostéomyélite chez 11%, pouvant nécessiter une amputation 2.
Traitements interventionnels
Des données limitées soutiennent l'utilisation de la sympathectomie digitale pour la cicatrisation et la prévention des ulcères 2, ainsi que les injections de toxine botulique 2 et la greffe de tissu adipeux 2.
Pièges critiques à éviter
Toujours rechercher une sclérodermie systémique ou une autre connectivite : le retard diagnostique conduit aux ulcères digitaux et à un mauvais pronostic 1. Le phénomène de Raynaud secondaire nécessite un traitement plus agressif que la forme primaire 1.
Ne jamais poursuivre les médicaments déclencheurs (bêta-bloquants, vasoconstricteurs) : cela compromet tous les efforts thérapeutiques 1.
Ne pas retarder l'escalade thérapeutique dans le Raynaud secondaire : cela augmente le risque d'ulcères digitaux et de complications 1.