Avaliação e Manejo Imediato de Crise Psicótica Aguda em Paciente com Síndrome de Prader-Willi
Este paciente de 12 anos com Síndrome de Prader-Willi apresentando comportamento desorganizado, agressividade e sintomas psicóticos agudos requer internação hospitalar imediata com início de antipsicótico atípico e benzodiazepínico para controle da agitação, seguido de avaliação multidisciplinar urgente. 1, 2
Prioridades Imediatas de Manejo
Segurança e Estabilização Aguda
Internação hospitalar é mandatória devido à gravidade dos sintomas (auto e heteroagressividade, privação de sono por 3 dias, recusa alimentar) e risco iminente para o paciente e cuidadores. 1
Iniciar antipsicótico atípico imediatamente - não esperar por esclarecimento diagnóstico completo, pois o atraso no tratamento prolonga o estado psicótico e piora os desfechos a longo prazo. 2
Benzodiazepínico (lorazepam 1-2mg) para controle imediato da agitação, mas apenas como adjuvante de curto prazo durante a fase aguda - nunca como monoterapia, pois não trata o processo psicótico subjacente. 1, 2
Escolha do Antipsicótico
Iniciar risperidona ou olanzapina em dose baixa com titulação gradual, pois antipsicóticos atípicos são preferidos em pacientes com Síndrome de Prader-Willi devido ao perfil de efeitos colaterais e eficácia em comportamentos agressivos e sintomas psicóticos. 3
- Risperidona: iniciar 0,25-0,5mg à noite, aumentar gradualmente até 1-2mg/dia conforme tolerância 3
- Olanzapina: iniciar 2,5mg à noite, aumentar gradualmente até 5-10mg/dia 3
Evitar doses altas iniciais - instituir doses grandes no início não acelera a recuperação e frequentemente resulta em doses excessivas e efeitos colaterais. 2
Considerações Específicas da Síndrome de Prader-Willi
Pacientes com Síndrome de Prader-Willi têm risco aumentado de transtorno psicótico, especialmente em adolescentes e adultos jovens, particularmente aqueles com dissomia uniparental materna (versus deleção paterna). 3
A disfunção hipotalâmica característica da síndrome é responsável por desregulações hormonais e comportamentais que podem precipitar crises psiquiátricas. 4
Tolerância aumentada à dor é comum em PWS - atenção especial para sinais de lesão durante episódios de auto-agressividade, pois o paciente pode não demonstrar dor apropriadamente. 1, 5
Avaliar histórico de compulsões alimentares e acesso à comida - comportamentos de busca por alimentos podem estar exacerbados durante o episódio psicótico. 1
Avaliação Diagnóstica Urgente
Exclusão de Causas Médicas
Descartar causas orgânicas antes de atribuir sintomas exclusivamente a transtorno psiquiátrico primário:
- Hemograma completo, eletrólitos, função renal e hepática, glicemia 1
- Avaliar sinais de infecção do SNC (febre, rigidez nucal, alteração de consciência) que podem mimetizar psicose 6
- Considerar catatonia no diagnóstico diferencial - mutismo, rigidez, postura anormal e recusa alimentar podem indicar catatonia ao invés de psicose primária. 6
Diferenciação de Síndromes Neurolépticas
Embora o paciente não esteja em uso de antipsicóticos, é crucial reconhecer síndromes que podem se desenvolver após início do tratamento:
- Síndrome neuroléptica maligna: rigidez em cano de chumbo, hipertermia, instabilidade autonômica, elevação de CPK 6
- Síndrome serotoninérgica: mioclonia, hiperreflexia, clônus (se houver uso de agentes serotoninérgicos) 6
Manejo Nutricional Durante a Crise
A recusa alimentar (mastigar e cuspir) requer intervenção imediata:
- Monitorar hidratação e estado nutricional rigorosamente 1
- Oferecer pequenas porções de alimentos preferidos em ambiente calmo 1
- Evitar alimentação forçada ou por sonda nasogástrica a menos que absolutamente necessário para evitar trauma adicional e aspiração. 1
- Após estabilização, retomar controles alimentares rigorosos característicos do manejo de PWS (acesso limitado, rotinas de refeições, supervisão constante). 1
Cronograma de Avaliação de Resposta
Comprometer-se com pelo menos 4-6 semanas de tratamento antipsicótico em dose adequada antes de concluir ineficácia - os efeitos antipsicóticos reais tornam-se aparentes apenas após a primeira ou segunda semana de terapia. 2
- Monitoramento próximo durante as primeiras 4 semanas em dose terapêutica para avaliar resposta e efeitos adversos 2
- Evitar mudanças prematuras de medicação - isso impede avaliação adequada da resposta. 2
- Aproximadamente 65% dos pacientes em placebo recidivam dentro de 1 ano versus apenas 30% recebendo antipsicóticos, destacando a importância do tratamento imediato. 2
Manejo Comportamental Concomitante
Implementar estratégias comportamentais específicas para PWS durante a hospitalização:
- Estabelecer rotina estruturada e previsível - pacientes com PWS têm rigidez comportamental e dificuldade com transições. 1
- Minimizar exposições que fazem o paciente pensar em comida (evitar alimentos visíveis, manter horários de refeições rigorosos). 1
- Educar toda equipe hospitalar sobre não oferecer alimentos ao paciente como demonstração de afeto - isso prejudica o regime nutricional e bem-estar. 1
Armadilhas Comuns a Evitar
Não usar benzodiazepínicos como monoterapia - eles apenas manejam agitação temporariamente e não abordam o processo psicótico subjacente. 2
Não atrasar o início do antipsicótico esperando clareza diagnóstica completa - isso prolonga o período de psicose não tratada e piora os desfechos. 2
Não interpretar erroneamente sintomas catatônicos como efeitos colaterais de medicação - parkinsonismo induzido por antipsicóticos pode ser confundido com catatonia, mas o paciente ainda não está em uso de antipsicóticos. 6
Não subestimar lesões devido à tolerância aumentada à dor - examinar cuidadosamente áreas perianais e dobras intertriginosas para lesões por auto-agressividade (skin-picking é altamente prevalente em PWS). 1, 5
Planejamento Pós-Estabilização
Após controle da crise aguda, estabelecer:
- Acompanhamento psiquiátrico regular com profissional experiente em PWS 1
- Avaliação endocrinológica (hipogonadismo, possível deficiência de GH) 1
- Programa comportamental estruturado com controles alimentares rigorosos 1
- Suporte familiar intensivo e educação sobre manejo de crises futuras 1
- Considerar ISRSs para comportamentos compulsivos e agressividade após estabilização da fase aguda, pois têm eficácia em reduzir skin-picking, compulsividade e episódios agressivos em alguns indivíduos com PWS. 3