Enfermedad de Still (Artritis Idiopática Juvenil Sistémica)
Tratamiento Inicial Recomendado
Para la Artritis Idiopática Juvenil Sistémica (AIJ sistémica) sin síndrome de activación macrofágica, los inhibidores de IL-1 e IL-6 (anakinra, canakinumab, tocilizumab) están condicionalmente recomendados como monoterapia inicial, mientras que los AINEs están condicionalmente recomendados y los glucocorticoides orales están condicionalmente recomendados en contra como monoterapia inicial. 1
Algoritmo de Tratamiento Inicial
Primera línea - Opciones de monoterapia:
- Inhibidores biológicos de IL-1 o IL-6 (anakinra, canakinumab, tocilizumab) están condicionalmente recomendados como terapia inicial, sin agente preferido entre ellos 1
- AINEs programados están condicionalmente recomendados como monoterapia inicial para enfermedad más leve 1
- Glucocorticoides orales están condicionalmente recomendados EN CONTRA como monoterapia inicial debido a efectos adversos a largo plazo 1
- Los DMARDs sintéticos convencionales (metotrexato, inhibidores de calcineurina) están FUERTEMENTE recomendados EN CONTRA como monoterapia inicial 1
Tratamiento de Segunda Línea para Respuesta Inadecuada
Si hay respuesta inadecuada o intolerancia a AINEs y/o glucocorticoides:
- Los inhibidores de IL-1 e IL-6 están FUERTEMENTE recomendados sobre DMARDs sintéticos convencionales solos o en combinación 1
- No hay agente biológico preferido entre las opciones de IL-1 e IL-6 1
Enfermedad Refractaria con Artritis Residual
Para pacientes con enfermedad inactiva no lograda a pesar del tratamiento con ambos agentes IL-1 e IL-6 y/o dependencia crónica de esteroides:
- Los DMARDs biológicos o DMARDs sintéticos convencionales están FUERTEMENTE recomendados sobre glucocorticoides a largo plazo para lograr enfermedad inactiva y artritis residual 1
- Esta recomendación prioriza el crecimiento, la capacidad de reducir/discontinuar esteroides, y la minimización de efectos secundarios/toxicidad de medicamentos 1
Consideraciones Críticas Específicas
Diferencias Clave con Otros Subtipos de AIJ
La AIJ sistémica (Enfermedad de Still) tiene diferencias marcadas en fisiopatología comparada con otros subtipos de AIJ, con un papel más prominente de la inmunidad innata y producción aumentada de interleucinas (IL-1, IL-6, IL-18) 2. Esto explica por qué los DMARDs sintéticos convencionales como metotrexato están fuertemente recomendados EN CONTRA como terapia inicial, a diferencia de la AIJ oligoarticular o poliarticular donde el metotrexato es el DMARD de primera línea 1, 3, 4.
Trampas Comunes a Evitar
- Nunca iniciar con metotrexato solo en AIJ sistémica sin características articulares predominantes - esto está fuertemente recomendado en contra y retrasa el tratamiento apropiado 1
- Evitar glucocorticoides orales a largo plazo como estrategia de mantenimiento debido a efectos sobre el crecimiento, desarrollo óseo y otros efectos adversos significativos 1
- No confundir con AIJ poliarticular - aunque ambas pueden tener múltiples articulaciones afectadas, el enfoque de tratamiento inicial es fundamentalmente diferente 1, 3, 2
Monitoreo del Síndrome de Activación Macrofágica (SAM)
Aunque las recomendaciones formales fueron diferidas para AIJ sistémica con SAM, es crítico monitorear signos de esta complicación potencialmente fatal durante el tratamiento 1. Los pacientes con AIJ sistémica tienen riesgo aumentado de desarrollar SAM, especialmente durante períodos de alta actividad de enfermedad 2.
Duración del Tratamiento y Respuesta
El inicio temprano del tratamiento es crítico para mejorar los resultados a largo plazo y prevenir daño articular permanente 3, 4. La evaluación de respuesta debe ocurrir dentro de 3-6 meses del inicio de la terapia, con ajustes de tratamiento según sea necesario 1, 3.
Terapia Combinada vs. Monoterapia
A diferencia de la artritis reumatoide del adulto donde la combinación de metotrexato con biológicos es estándar, en AIJ sistémica la monoterapia con inhibidores de IL-1 o IL-6 es una estrategia inicial aceptable 1. Los glucocorticoides pueden usarse como terapia puente de corto plazo (<3 meses) pero no como estrategia de mantenimiento 4.