Patrón de Debilidad en Miopatía por Enfermedad de Injerto versus Huésped
La miopatía por enfermedad de injerto versus huésped (EICH) se caracteriza por debilidad muscular proximal simétrica que afecta principalmente la musculatura de las cinturas pélvica y escapular, aunque puede presentar afectación respiratoria y distal en casos severos. 1, 2
Distribución Característica de la Debilidad
Patrón Proximal Predominante
- La debilidad proximal simétrica es la presentación clásica, afectando los músculos de las cinturas pélvica y escapular 1, 3, 2
- Los pacientes típicamente presentan dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla, y levantar los brazos por encima de la cabeza 3
- Este patrón proximal es similar al observado en otras miopatías inflamatorias, pero se distingue por su contexto post-trasplante 4, 2
Afectación Respiratoria
- La debilidad de los músculos respiratorios puede ser una manifestación prominente y potencialmente fatal 1, 5
- Los signos clínicos incluyen taquipnea, paradoja abdominal, y ortopnea 1
- Las pruebas de función pulmonar revelan capacidad vital disminuida y presiones inspiratorias y espiratorias máximas reducidas 1
- La insuficiencia ventilatoria puede progresar incluso cuando el paciente aún es ambulatorio 5
Afectación Distal (Subgrupo Específico)
- Un subgrupo de pacientes (aproximadamente 50%) presenta debilidad distal además de la proximal 2
- Este subgrupo con afectación distal tiene tiempos significativamente más prolongados desde el trasplante hasta el desarrollo de la miopatía (3 veces más largo) 2
- La debilidad de las extremidades inferiores distales puede ser agravada por depósitos de hierro superpuestos a la miositis por EICH 5
Características Clínicas Asociadas
Manifestaciones Sistémicas
- La miopatía por EICH crónica se asocia con trastornos de piel, gastrointestinales y pulmonares en el contexto de EICH multisistémica 2, 6
- Los pacientes frecuentemente presentan mialgias junto con la debilidad muscular 1
- La elevación de creatina fosfoquinasa (CPK) es común, aunque no universal 1, 4
Hallazgos de Laboratorio
- La aldolasa sérica está elevada en 77% de los casos 2
- Los niveles de CPK están elevados en aproximadamente un tercio de los pacientes con debilidad post-trasplante 4
- La elevación enzimática puede ser menos prominente que en otras miopatías inflamatorias 4
Diferenciación de Otras Miopatías
Características Distintivas
- A diferencia de la dermatomiositis, la miopatía por EICH muestra patología no inflamatoria con afectación de los tres componentes tisulares del músculo 2
- Las anomalías de glicosilación en la superficie celular (α-distroglicano y condroitín sulfato) son comunes y distinguen la miopatía por EICH de otras miopatías inmunes 2
- La ausencia de inclusiones tubulorreticulares en los capilares diferencia esta condición de la dermatomiositis clásica 3
Subtipos Histopatológicos
- Los subtipos incluyen miopatía relacionada con EICH crónica, miopatía necrotizante, y dermatomiositis asociada con anticuerpos anti-MDA5 4
- La biopsia muscular puede mostrar fibras necróticas con depósitos de anti-IgG e inflamación intersticial 3
- Algunos casos muestran cambios miopáticos con inflamación leve y depósito prominente de hierro 5
Consideraciones Pronósticas
- La supervivencia a 2 años es del 38%, reflejando la gravedad de esta complicación 2
- La debilidad respiratoria representa una emergencia médica que requiere intervención urgente 1, 5
- El tratamiento inmunosupresor puede mejorar los síntomas, aunque la respuesta es variable 1, 3
Contexto Temporal
- La miopatía por EICH ocular es más común en la fase crónica, típicamente después de los primeros 3 meses post-trasplante 6
- Los casos reportados han ocurrido desde meses hasta años después del trasplante alogénico de células madre 1, 5
- El tiempo desde el trasplante hasta el desarrollo de miopatía varía según el subtipo patológico 2