What is the management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)?

Manejo de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Enfoque Paliativo Multidisciplinario desde el Diagnóstico

Los cuidados paliativos deben integrarse desde el momento del diagnóstico de ELA, con énfasis en la autonomía del paciente, dignidad y calidad de vida, ya que existe evidencia considerable de que el cuidado multidisciplinario mejora tanto la supervivencia como la calidad de vida. 1, 2

Componentes Esenciales del Manejo

1. Planificación Anticipada de Cuidados

• Iniciar discusiones sobre directivas anticipadas tempranamente, antes de que la comunicación se vea limitada por la progresión de la enfermedad 1, 2
• Abordar preferencias específicas sobre soporte ventilatorio, tubos de alimentación y cuidados al final de la vida 1
• Aunque se consideran útiles en el 78% de los centros europeos, solo el 30% de los pacientes completan directivas anticipadas, por lo que es crucial insistir en este proceso 2

2. Tratamiento Farmacológico Modificador de la Enfermedad

Riluzol es el único fármaco aprobado por la FDA que ha demostrado beneficio en pacientes con ELA, aunque con un aumento modesto en la supervivencia. 3, 4

• La dosis recomendada de riluzol es 100 mg diarios, que ofrece la mejor relación beneficio-riesgo (riesgo ajustado 0.65, p=0.002) 4
• Las reacciones adversas más comunes incluyen astenia, mareos, trastornos gastrointestinales y elevación de enzimas hepáticas 4

Edaravone está aprobado para el tratamiento de ELA y ha demostrado enlentecimiento estadísticamente significativo de la progresión de la enfermedad. 5, 6

• La dosis recomendada es 60 mg administrados como infusión intravenosa durante 60 minutos 5
• Ciclo inicial: dosificación diaria durante 14 días seguida de un período libre de fármaco de 14 días 5
• Ciclos subsecuentes: dosificación diaria durante 10 días de cada período de 14 días, seguido de períodos libres de fármaco de 14 días 5
• Contraindicado en pacientes con hipersensibilidad al edaravone o a sulfitos (contiene bisulfito de sodio que puede causar reacciones alérgicas tipo anafilácticas) 5

3. Manejo Nutricional y de la Disfagia

En pacientes con ELA y disfagia moderada, se debe recomendar asesoramiento dietético para adaptar la textura de sólidos y líquidos para facilitar la deglución y evitar aspiración. 7

• Fraccionar las comidas en porciones pequeñas múltiples al día para pacientes con fatiga muscular y comidas prolongadas 7
• Enriquecer las comidas con alimentos de alto contenido calórico 7
• Si la pérdida de peso progresa, se debe recomendar suplementación nutricional oral 7
• Modificar la textura de los alimentos (blandos, semisólidos o semilíquidos) para compensar la fase de preparación oral deficiente 7
• Usar líquidos espesados y alimentos semisólidos con alto contenido de agua (como agua gelificada) como mejores alternativas a líquidos más delgados 7

4. Maniobras Posturales para Protección de la Vía Aérea

La maniobra de chin-tuck (barbilla hacia abajo) debe recomendarse en pacientes con ELA y disfagia moderada para proteger la vía aérea durante la deglución. 7

• La postura chin-tuck demostró ser útil en la mayoría de los casos, ofreciendo un mecanismo valioso de protección para las vías respiratorias al abrir las valéculas y prevenir la penetración en la laringe 7
• La rotación de la cabeza está indicada en casos de hipertonicidad, liberación incompleta o cierre prematuro del esfínter esofágico superior 7
• La postura de cabeza hiperextendida está indicada solo en ausencia de bomba lingual y si se asegura un tránsito seguro 7

5. Soporte Respiratorio

• La ventilación no invasiva debe considerarse ante disfunción respiratoria para mejorar la calidad de vida y posiblemente la supervivencia 2
• La insuficiencia respiratoria por debilidad de músculos respiratorios es la causa más común de muerte 1, 2

6. Consideraciones Especiales sobre Deterioro Cognitivo

Hasta el 40% de los pacientes con ELA presentan deterioro cognitivo, lo cual afecta significativamente las decisiones de tratamiento y el cumplimiento. 7, 1, 2

• Los pacientes con demencia frontotemporal y disfunción ejecutiva tienen supervivencia significativamente más corta 7, 2
• Los pacientes con cambios cognitivos leves tienen menos probabilidad de elegir ventilación mecánica a largo plazo 7, 2
• El cumplimiento con ventilación no invasiva se ve afectado adversamente por el deterioro cognitivo 7
• Los pacientes con disfunción ejecutiva tienen mayor riesgo de caídas, episodios de asfixia y lesiones 7
• La insistencia en ventilación no invasiva y colocación de sonda de alimentación en presencia de déficits conductuales y cognitivos significativos puede ser inapropiada y debe considerarse cuidadosamente de forma individual 7

7. Apoyo al Cuidador

El apoyo estructurado al cuidador debe incluir asesoramiento, grupos de apoyo y un sistema de gestión de crisis. 1, 2

• Los déficits conductuales en ELA tienen un impacto negativo significativo en la calidad de vida de los cuidadores y aumentan considerablemente la carga del cuidador 7, 1, 2
• Los marcos paliativos efectivos deben abordar las necesidades del cuidador como componente esencial 2

Errores Comunes a Evitar

• La derivación tardía a servicios paliativos es común y impacta negativamente la calidad de vida de pacientes y cuidadores 1, 2
• Cuanto más corta la estancia en un hospicio, más probable es que las familias sientan que la inscripción ocurrió demasiado tarde 7
• El acceso a equipos de asistencia puede limitarse una vez que el paciente recibe formalmente cuidados paliativos, destacando la necesidad de integración temprana 1, 2
• No reconocer el deterioro cognitivo puede llevar a decisiones de tratamiento inapropiadas y pobre cumplimiento 7, 1, 2

Coordinación de Cuidados

• La derivación temprana a servicios paliativos es esencial para establecer relaciones con el personal y abordar cuestiones del final de la vida antes de que la comunicación se vea limitada 1, 2
• Un neuropsicólogo clínico especializado debe estar disponible como parte del equipo multidisciplinario de ELA 7
• La coordinación de cuidados varía considerablemente entre países, pero los principios comunes incluyen la integración temprana de cuidados paliativos en el manejo multidisciplinario 7, 1