What is ACDL (Acid Lipase Deficiency)?

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¿Qué es ACDL?

ACDL (Acute-on-Chronic Liver Failure, por sus siglas en inglés) es un síndrome grave caracterizado por la descompensación aguda de la cirrosis con falla de uno o más sistemas orgánicos (hígado, riñón, cerebro, coagulación, circulación y respiración) y una mortalidad a 28 días del 20% o más. 1

Definición y Características Principales

ACDL no es simplemente una descompensación de la cirrosis hepática, sino un síndrome distinto que se desarrolla sobre el trasfondo de una descompensación aguda de la cirrosis. 1 La Asociación Europea para el Estudio del Hígado (EASL) define ACDL como una condición que involucra:

  • Falla multiorgánica: Afecta seis sistemas orgánicos principales evaluados mediante el sistema de puntuación CLIF-SOFA 1, 2
  • Inflamación sistémica intensa: Una respuesta inflamatoria abrumadora es un mecanismo patogénico clave 1
  • Alta mortalidad a corto plazo: Aproximadamente 50% de mortalidad, comparado con 5% o menos en pacientes con cirrosis descompensada sin ACDL 1

Sistemas Orgánicos Involucrados

El ACDL se evalúa mediante seis sistemas orgánicos con criterios específicos de falla 1:

  • Hígado: Bilirrubina ≥12.0 mg/dl 1
  • Coagulación: INR ≥2.5 1
  • Riñón: Creatinina ≥2 mg/dl o necesidad de terapia de reemplazo renal 1
  • Cerebro: Encefalopatía hepática (grados evaluados) 1, 2
  • Circulación: Hipotensión (presión arterial media <70 mmHg) o necesidad de vasopresores 1, 3
  • Respiración: Relación PaO2/FiO2 ≤300 o hipoxemia que requiere oxígeno suplementario 1, 3

Clasificación por Gravedad

El ACDL se clasifica en tres grados según el número de fallas orgánicas, lo que se correlaciona directamente con el riesgo de mortalidad 1, 2:

  • ACDL Grado 1: Falla renal única o falla de un órgano no renal con disfunción renal leve y/o encefalopatía hepática grado 1-2 1, 3
  • ACDL Grado 2: Falla de dos órganos 1
  • ACDL Grado 3: Falla de tres o más órganos 1

Eventos Precipitantes

Los factores desencadenantes varían según la región geográfica 1:

En países occidentales (Europa, América del Norte y Latina):

  • Infecciones bacterianas: Principal factor precipitante, representando 30-57% de los casos 1
  • Consumo activo de alcohol o consumo excesivo agudo: Segundo factor más importante 1

En países orientales (Asia, región del Pacífico):

  • Exacerbación de hepatitis B: Principal causa 1
  • Alcohol o infecciones bacterianas: Factores secundarios 1

Otros precipitantes incluyen:

  • Infecciones con virus hepatotrópicos (HAV, HEV) 1
  • Lesión hepática inducida por fármacos (DILI) 1
  • Sangrado gastrointestinal 1
  • Disfunción circulatoria tras procedimientos (cirugía, paracentesis de gran volumen sin albúmina) 1

Aspectos Clínicos Importantes

Un número notable (40%) de pacientes hospitalizados desarrollaron ACDL en el primer episodio de descompensación aguda de su enfermedad hepática. 1 Esto significa que la presencia de descompensación aguda es una característica clínica importante para el diagnóstico de ACDL. 1

El desencadenante del ACDL no pudo identificarse en 40-50% de los pacientes, lo que podría estar asociado con predisposición genética, hipertensión portal grave u otros factores. 1

Diferencias con Otras Definiciones

Es importante distinguir que existen diferentes definiciones de ACDL a nivel mundial 1, 2:

  • Definición EASL-CLIF: Incluye pacientes con descompensación previa y se enfoca en falla multiorgánica 1, 2
  • Definición APASL (Asia-Pacífico): Más sensible pero menos específica, identifica pacientes en etapa más temprana, restringida a disfunción hepática aguda desencadenada por precipitantes intrahepáticos 2
  • Definición NACSELD (Norteamérica): Solo captura los pacientes más graves que reciben soporte orgánico 1

Evaluación y Monitoreo

Para pacientes con descompensación aguda que no desarrollan ACDL, el Consorcio EASL-CLIF propuso el puntaje CLIF-C AD, que demostró ser más preciso para predecir el resultado que los puntajes MELD o MELD-Na. 1

La evaluación diaria debe incluir 3:

  • Pruebas de función hepática (bilirrubina, INR, albúmina) 3
  • Función renal (creatinina, gasto urinario) 3
  • Evaluación neurológica frecuente para encefalopatía 3

Trampas Comunes a Evitar

  • No reconocer signos tempranos de infección, que pueden precipitar un deterioro rápido 3
  • Pasar por alto el consumo de alcohol, que puede desencadenar deterioro agudo incluso con ingesta moderada 3
  • No identificar el estado "pre-ACDL" con marcadores inflamatorios en aumento y puntajes de gravedad crecientes (MELD, MELD-Na, CLIF-C) 3

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Acute-on-Chronic Liver Failure Definitions and Criteria

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Acute Indicators of Worsening Chronic Liver Failure

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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