¿Qué es el Síndrome de Lance-Adams?
El síndrome de Lance-Adams es una complicación neurológica rara que se presenta como mioclonía de acción (sacudidas musculares involuntarias desencadenadas por movimiento voluntario) que se desarrolla días a semanas después de que un paciente recupera la conciencia tras una lesión cerebral hipóxica, típicamente después de una reanimación cardiopulmonar exitosa. 1, 2, 3
Características Clínicas Definitorias
El síndrome se caracteriza por:
- Mioclonía de acción o intención: sacudidas musculares breves, súbitas y similares a relámpagos que ocurren cuando el paciente intenta realizar movimientos voluntarios 1, 2
- Preservación de la conciencia: a diferencia de las convulsiones epilépticas, el paciente permanece consciente durante los episodios 4
- Inicio retardado: los síntomas aparecen días a meses después de que el paciente despierta del coma post-anóxico 1, 3
- Ocurrencia tras reanimación exitosa: se presenta en pacientes que han logrado retorno de circulación espontánea y posteriormente recuperan la conciencia 2, 3
Contexto Pronóstico Importante
Crucialmente, la mioclonía generalizada en combinación con descargas epileptiformes puede ser manifestación del síndrome de Lance-Adams, el cual es compatible con un buen pronóstico neurológico, a diferencia del estado mioclónico temprano post-anóxico que típicamente indica mal pronóstico. 5, 6, 7
Esta distinción es fundamental porque:
- El estado mioclónico dentro de las primeras 72 horas post-paro cardíaco generalmente predice mal resultado neurológico 6, 4
- Sin embargo, algunos pacientes con mioclonía temprana y prolongada pueden evolucionar hacia síndrome de Lance-Adams con recuperación neurológica favorable 6, 7
- En casos de síndrome de Lance-Adams, el tratamiento excesivamente agresivo puede no estar justificado 5, 7
Evaluación Diagnóstica
El diagnóstico se basa en:
- Historia de lesión cerebral hipóxica (típicamente paro cardiorrespiratorio) seguida de recuperación de la conciencia 3, 8
- Características clínicas: mioclonía de acción que interfiere con actividades de la vida diaria 1
- EEG: puede mostrar patrón característico de descargas de espiga-onda en línea media asociado con pronóstico favorable 2
- Neuroimagen: SPECT cerebral puede mostrar aumento del flujo sanguíneo cerebral en lóbulos anteriores del cerebelo, lóbulos temporales mediales y áreas motoras suplementarias 9
Tratamiento Basado en Evidencia
El levetiracetam es el agente de primera línea más comúnmente utilizado, con 85% de los pacientes mostrando mejoría sintomática inicial. 1
Esquema de Tratamiento Escalonado:
Primera línea:
- Levetiracetam (utilizado en 67% de casos, con 85% de respuesta) 1
- Ácido valproico (utilizado en 10% de casos, con 100% de respuesta inicial) 1, 8
- Clonazepam 6, 8
Segunda línea (requerida en 72% de pacientes):
- Benzodiazepinas (agente de segunda línea más común, usado en 48% de casos) 1
- Perampanel (evidencia emergente de eficacia en fase aguda) 9
Consideraciones importantes:
- La mayoría de pacientes (85%) experimentan mejoría de la mioclonía con el tiempo 1
- El 77% logra control sintomático (mioclonía mínima o ausente sin deterioro funcional) 1
- El tiempo medio para lograr control sintomático en pacientes diagnosticados durante hospitalización es de 70 días 1
- Frecuentemente se requieren múltiples medicamentos y tratamiento a largo plazo 1
Resultados Funcionales
A los 6 meses de seguimiento, aproximadamente la mitad de los pacientes logran resultados funcionales favorables:
- 23% alcanzan Categoría de Desempeño Cerebral (CPC) de 1 (recuperación completa) 1
- 30% alcanzan CPC de 2 (discapacidad moderada pero independiente) 1
- 33% de pacientes intentan suspender medicamentos, con 46% logrando hacerlo exitosamente 1
Advertencias Críticas
- No confundir con estado mioclónico temprano: el estado mioclónico dentro de 72 horas post-paro tiene pronóstico pobre (0% falsos positivos), mientras que el síndrome de Lance-Adams puede tener buen pronóstico 4
- Evitar tratamiento excesivamente agresivo: en casos confirmados de Lance-Adams, la sedación profunda prolongada puede no estar justificada y puede confundir el examen clínico 5, 7
- La fenitoína es ineficaz: no debe considerarse como agente de primera línea para mioclonía post-anóxica 7
- Menos de 150 casos reportados mundialmente: la rareza del síndrome requiere alto índice de sospecha 3