Does primary ciliary dyskinesia (PCD) increase the risk of pneumonia caused by uncommon pathogens?

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La disquinesia ciliar primaria NO se asocia con neumonía por gérmenes poco habituales

La disquinesia ciliar primaria (DCP) se asocia con infecciones respiratorias causadas por patógenos bacterianos comunes y habituales, no por gérmenes poco habituales. Los patógenos más frecuentemente aislados son los mismos que se encuentran en otras enfermedades respiratorias crónicas, particularmente similares a los de la fibrosis quística.

Patógenos bacterianos habituales en DCP

Los gérmenes más comúnmente identificados en pacientes con DCP incluyen:

  • Haemophilus influenzae es el patógeno más frecuente en las vías respiratorias superiores e inferiores de pacientes con DCP 1
  • Streptococcus pneumoniae representa el segundo patógeno más común en estos pacientes 1
  • Staphylococcus aureus (sensible a meticilina) se aísla frecuentemente, aunque con menor densidad bacteriana comparado con fibrosis quística 1, 2
  • Moraxella catarrhalis es otro patógeno habitual en las infecciones sinopulmonares de DCP 1, 3
  • Pseudomonas aeruginosa aparece en pacientes con DCP, especialmente en adultos, y se asocia con peor función pulmonar (FEV1 z-score -0.87, IC 95% -1.40 a -0.34) 1, 4

Concordancia entre vías respiratorias superiores e inferiores

  • La bacteriología de las vías respiratorias superiores refleja los organismos recuperados en las vías respiratorias inferiores en pacientes con DCP 1
  • Un metaanálisis de 2017 que incluyó 46 estudios con 1,823 pacientes confirmó que los organismos más comunes en los senos paranasales de pacientes con DCP fueron H. influenzae, seguido de S. pneumoniae y P. aeruginosa 1

Diferencias con fibrosis quística

Aunque los patógenos son similares entre DCP y fibrosis quística, existen diferencias importantes:

  • La densidad bacteriana de S. aureus y H. influenzae es significativamente mayor en fibrosis quística comparado con DCP (p<0.05) 2
  • Los recuentos absolutos de neutrófilos son más altos en pacientes con DCP (p=0.02) 2
  • La actividad de elastasa neutrofílica disminuye con tratamiento antibiótico en DCP (p<0.05) pero persiste elevada en fibrosis quística 2

Implicaciones clínicas

  • En pacientes estables con DCP, no se encontraron diferencias significativas en marcadores inflamatorios del esputo entre individuos colonizados con diferentes patógenos bacterianos 2
  • La erradicación de P. aeruginosa debe ser el objetivo inicial cuando se identifica este patógeno, especialmente en adultos 4
  • Las exacerbaciones pulmonares deben tratarse prontamente en pacientes colonizados 4

Advertencia importante

No confundir la DCP con inmunodeficiencias u otras condiciones que sí predisponen a infecciones por gérmenes oportunistas o poco habituales. La DCP es un trastorno de aclaramiento mucociliar que predispone a infecciones recurrentes por bacterias comunes encapsuladas y patógenos respiratorios habituales 1, 5.

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