Patrones de Debilidad Muscular
Los patrones de debilidad muscular se clasifican según la distribución anatómica: debilidad proximal simétrica (miopatías inflamatorias, endocrinas, tóxicas), debilidad distal en extremidades superiores con proximal en inferiores (Guillain-Barré), debilidad facial con ptosis y compromiso bulbar (miopatías congénitas), y debilidad distal con miotonía (distrofia miotónica).
Patrón Proximal Simétrico
Este es el patrón más común en miopatías adquiridas:
La debilidad proximal simétrica de extremidades superiores e inferiores con debilidad de flexores del cuello es característica de las miopatías inflamatorias idiopáticas, incluyendo polimiositis y dermatomiositis 1.
Las miopatías inflamatorias presentan debilidad objetiva simétrica de músculos proximales de extremidades superiores, extremidades inferiores y flexores del cuello 1.
La evaluación debe buscar inmediatamente síntomas bulbares (disfagia, disartria, disfonía) o compromiso respiratorio (disnea), ya que estos indican enfermedad severa que requiere metilprednisolona en dosis altas urgentemente 2.
El compromiso de músculos respiratorios y bulbares representa una emergencia médica que requiere intervención urgente y potencial admisión a UCI 1.
Patrón Ascendente (Guillain-Barré)
El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por debilidad bilateral de progresión rápida que típicamente inicia en las piernas y asciende a los brazos y músculos craneales, acompañada de reflejos disminuidos o ausentes 3.
En el 80% de los pacientes, la debilidad muscular inicia en extremidades inferiores, mientras que al momento de presentación la debilidad de 4 extremidades es la más frecuente (96%) 4.
La debilidad en extremidades superiores es principalmente distal en 73% de los pacientes, mientras que la debilidad en extremidades inferiores es principalmente proximal en 68% 4.
El patrón ascendente ocurre en 78% de los pacientes y se caracteriza por propagación hacia arriba, aunque las partes contiguas del cuerpo no siempre se involucran sucesivamente 4.
Parestesias distales o pérdida sensorial que preceden o acompañan la debilidad son características del Guillain-Barré 3.
Patrón Facial y Bulbar (Miopatías Congénitas)
Las miopatías congénitas se caracterizan por hipotonía y debilidad, usualmente desde el nacimiento, con curso clínico estático o lentamente progresivo 5.
La presencia de debilidad facial prominente con o sin ptosis, postura hipotónica generalizada con hiporreflexia, pobre masa muscular, debilidad muscular proximal y disfunción de músculos respiratorios y bulbares son sugestivos de miopatía congénita 5.
Estas características clínicas contrastan con desarrollo relativamente normal de habilidades cognitivas y sensación 5.
La severidad y el inicio de la debilidad muscular varían ampliamente, desde neonatos con debilidad generalizada que amenaza la vida hasta pacientes mayores con debilidad muscular proximal sutil 5.
Patrón Distal con Miotonía (Distrofia Miotónica)
La distrofia miotónica tipo 1 se caracteriza por miotonía, debilidad y atrofia facial y distal 6.
Las manifestaciones cardíacas están presentes en aproximadamente 80% de los pacientes con DM1, y el riesgo de desarrollar enfermedad cardíaca es mayor en pacientes jóvenes (2-30 años) 5.
Consideraciones Diagnósticas Críticas
La evaluación inicial debe incluir niveles de creatina quinasa (CK), pruebas de función tiroidea (TSH, T4 libre) y marcadores inflamatorios (VSG, PCR) si se sospecha miopatía inflamatoria 2.
Los paneles de anticuerpos específicos de miositis (anti-Jo-1, anti-SRP) y la electromiografía (EMG) son esenciales para detectar descargas miotónicas incluso cuando la miotonía clínica está ausente 2.
La resonancia magnética muscular identifica inflamación y guía el sitio de biopsia, y la biopsia muscular es necesaria para distinguir subtipos de miopatías inflamatorias idiopáticas y confirmar el diagnóstico 2.
Trampas Comunes a Evitar
Es crucial distinguir entre debilidad muscular verdadera (pérdida de potencia resultando en reducción de función motora) y fatiga generalizada mediante pruebas funcionales cuidadosas de fuerza muscular 7.
La debilidad muscular de origen muscular es puramente motora, sin signos sensoriales, involucrando principalmente músculos axiales y proximales 6.
En dermatomiositis del adulto se debe realizar tamizaje oncológico integral inmediato debido al riesgo sustancial de malignidad, incluyendo tamizaje apropiado para la edad, TC de tórax/abdomen/pelvis y marcadores tumorales según indicación clínica 1.
La miopatía inducida por estatinas puede producir dos patrones distintos: miopatía asociada a estatinas y miopatía necrotizante inmunomediada (IMNM), que requiere inmunosupresión agresiva con corticosteroides en dosis altas, IVIG y metotrexato 2.