What are the primary indications for treating chorea?

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Principais Indicações para Tratamento de Coreia

O tratamento da coreia está indicado principalmente quando os movimentos coreiformes interferem com o funcionamento diário, causam isolamento social, instabilidade da marcha, quedas ou lesões físicas. 1

Indicações Primárias para Tratamento

Coreia Sintomática que Compromete a Função

  • Trate quando a coreia interfere com atividades da vida diária, causa isolamento social, instabilidade da marcha, quedas ou lesões físicas. 1
  • A indicação para tratamento deve equilibrar os riscos de depressão e suicídio (especialmente na Doença de Huntington) com a necessidade clínica de controlar a coreia. 2

Coreia Associada à Doença de Huntington

  • A tetrabenazina é aprovada pela FDA especificamente para tratamento de coreia associada à Doença de Huntington, sendo considerada tratamento de escolha. 2
  • Inicie com 12,5 mg/dia na primeira semana, aumentando para 25 mg/dia (12,5 mg duas vezes ao dia) na segunda semana, com titulação semanal de 12,5 mg até dose tolerada que reduza a coreia. 2
  • Doses acima de 50 mg/dia requerem genotipagem para CYP2D6 para determinar se o paciente é metabolizador lento ou extensivo. 2
  • Dose máxima diária em metabolizadores lentos: 50 mg (dose única máxima de 25 mg). 2
  • Dose máxima diária em metabolizadores extensivos e intermediários: 100 mg (dose única máxima de 37,5 mg). 2

Armadilha Importante: A tetrabenazina está contraindicada em pacientes ativamente suicidas ou com depressão não tratada ou inadequadamente tratada, exigindo monitoramento rigoroso para emergência ou piora de depressão e suicídio. 2

Indicações por Etiologia Secundária

Coreia Autoimune

  • Para coreia associada a anticorpos antifosfolípides/síndrome antifosfolípide, considere terapia antiplaquetária e/ou anticoagulação além do tratamento sintomático. 3
  • Glicocorticoides isolados ou em combinação com terapia imunossupressora (azatioprina, ciclofosfamida) são indicados para coreia relacionada ao lúpus eritematoso sistêmico ou outras condições autoimunes. 3
  • Metilprednisolona intravenosa em pulso com ciclofosfamida intravenosa demonstrou eficácia em casos refratários com atividade autoimune generalizada. 3

Coreia Secundária a Outras Causas

  • O tratamento principal da coreia secundária é tratar o distúrbio causador subjacente - infecções, medicamentos, anormalidades metabólicas, processos autoimunes ou doenças paraneoplásicas. 4
  • Os movimentos tipicamente resolvem após tratamento da doença de base. 4
  • Tratamentos incluem antibióticos, antivirais, imunossupressão, agentes depletores de dopamina, quelação e cuidados de suporte, dependendo da etiologia. 4

Abordagens Não-Farmacológicas

Terapias de Reabilitação

  • Fonoterapia é benéfica para pacientes com coreia orofacial que afeta fala e deglutição. 3, 5
  • Terapia ocupacional auxilia nas atividades da vida diária impactadas por movimentos coreiformes. 3, 5

Considerações Especiais

Avaliação Diagnóstica Antes do Tratamento

  • Ressonância magnética cerebral sem contraste é a modalidade de imagem ideal para identificar causas estruturais e avaliar padrões neurodegenerativos. 3, 5
  • Teste genético para expansão de repetições CAG no gene huntingtina (≥40 repetições) confirma Doença de Huntington com 100% de especificidade. 5, 6
  • Avalie causas secundárias incluindo doença cerebrovascular, infecciosa, autoimune, metabólica e síndromes induzidas por drogas. 3, 5

Monitoramento Durante o Tratamento

  • Reavalie periodicamente o benefício e potencial para efeitos adversos como piora do humor, cognição, rigidez e capacidade funcional. 2
  • Se reações adversas graves ocorrerem (acatisia, parkinsonismo, depressão, insônia, ansiedade ou sedação), interrompa a titulação e reduza a dose. 2
  • Se a reação adversa não resolver, considere retirada do tratamento ou início de tratamento específico (ex: antidepressivos). 2

Nota Prática: Apenas 36,1% dos pacientes com coreia recebem medicação indicada para coreia, e aproximadamente metade dos tratados recebe alternativas off-label, sugerindo subtratamento significativo na prática clínica. 7

References

Guideline

Treatment Approach for Chorea

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Research

Treatment of Secondary Chorea: A Review of the Current Literature.

Tremor and other hyperkinetic movements (New York, N.Y.), 2020

Guideline

Huntington's Chorea: Diagnosis and Management

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Clinical Characteristics of Chorea

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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