Chẩn đoán: Viêm cầu thận lupus âm tính huyết thanh (Seronegative Lupus Nephritis)
Bệnh nhân nam 13 tuổi với tiêu máu kéo dài, hematuria và sinh thiết thận cho thấy lắng đọng "full house" mạnh mẽ gợi ý viêm cầu thận lupus, ngay cả khi xét nghiệm miễn dịch âm tính. 1, 2
Cơ sở chẩn đoán
Đặc điểm sinh thiết thận quyết định chẩn đoán
Lắng đọng "full house" (IgG, IgM, IgA, C3, C1q) trên nhuộm miễn dịch huỳnh quang là dấu hiệu đặc trưng mạnh mẽ cho viêm cầu thận lupus, ngay cả khi không có biểu hiện ngoài thận hoặc huyết thanh học dương tính 1
Không có tăng sinh mao mạch trên sinh thiết giúp loại trừ các dạng viêm cầu thận tăng sinh nội mao mạch khác 1
Tuổi 13 là độ tuổi phù hợp với lupus thận ở trẻ em, mặc dù thường gặp ở nữ nhiều hơn 1
Loại trừ các nguyên nhân khác
Theo hướng dẫn KDIGO 2021, khi gặp lắng đọng miễn dịch phức hợp với "full house pattern", cần loại trừ theo thứ tự 1:
Nhiễm trùng: PCR các tác nhân đã âm tính - loại trừ viêm cầu thận do nhiễm trùng (hepatitis B, C, HIV, viêm nội tâm mạc) 1, 3
Bệnh tự miễn khác: Xét nghiệm miễn dịch bình thường - loại trừ Sjögren, viêm khớp dạng thấp 1, 4
Bệnh đơn dòng gammaglobulin: Không có protein đơn dòng - loại trừ 1
HIV: Đặc biệt quan trọng vì HIV có thể gây lắng đọng C3 chi phối hoặc full house 1, 5
Hướng xử trí
Đánh giá bổ sung cần thiết ngay
Xét nghiệm lại ANA, anti-dsDNA, anti-Smith, complement (C3, C4) với phương pháp nhạy hơn - 10-20% bệnh nhân lupus thận có thể âm tính huyết thanh học ban đầu 6, 2
Đánh giá lâm sàng kỹ toàn thân: phát ban, loét miệng, viêm khớp, viêm màng ngoài tim/phổi, triệu chứng thần kinh 1, 7
Định lượng proteinuria 24 giờ và đánh giá chức năng thận (eGFR) để phân tầng mức độ nặng 7
Điều trị khởi đầu
Khuyến cáo điều trị như viêm cầu thận lupus Class IV theo KDIGO 2012 1:
Corticosteroid liều cao kết hợp với cyclophosphamide HOẶC mycophenolate mofetil (MMF) 1
Liều corticosteroid: methylprednisolone tĩnh mạch 500-1000mg x 3 ngày, sau đó prednisone uống 1mg/kg/ngày (tối đa 60mg) trong ít nhất 4 tuần 1
Cyclophosphamide được ưu tiên hơn MMF trong trường hợp bệnh nặng (có fibrinoid necrosis, crescent, hoặc suy thận tiến triển) 1
Giảm liều corticosteroid từ từ trong 6 tháng sau khi đạt thuyên giảm hoàn toàn 1
Điều trị duy trì
Sau 3-6 tháng điều trị khởi đầu, chuyển sang azatioprine hoặc MMF kết hợp corticosteroid liều thấp, duy trì tối thiểu 18 tháng 8
Theo dõi proteinuria và chức năng thận định kỳ - giảm ≥40% eGFR trong 2-3 năm là dấu hiệu tiên lượng xấu 8
Những điểm quan trọng cần lưu ý
Viêm cầu thận lupus âm tính huyết thanh là hiếm nhưng có thật - sinh thiết thận với full house pattern là chẩn đoán xác định, không cần chờ huyết thanh học dương tính 6, 2
Tiên lượng thường xấu hơn lupus thận điển hình nếu không điều trị tích cực sớm 6
Tái sinh thiết thận nếu không đáp ứng sau 3 tháng hoặc nếu creatinine tăng, proteinuria tăng 1, 7
Cần theo dõi dài hạn vì có thể xuất hiện biểu hiện lupus toàn thân sau nhiều năm 6
Loại trừ viêm nội tâm mạc do Bartonella - có thể gây full house pattern giống hệt lupus thận nhưng điều trị hoàn toàn khác biệt (kháng sinh thay vì ức chế miễn dịch) 3