Síndrome CREST: Manifestaciones Características de la Esclerosis Sistémica Limitada
Todas las cinco manifestaciones mencionadas—calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias—son características del síndrome CREST, que representa la variante limitada de la esclerosis sistémica. 1
Definición y Componentes del Síndrome
El síndrome CREST es sinónimo de esclerosis sistémica cutánea limitada (lcSSc), donde la fibrosis cutánea se limita a áreas distales a codos y/o rodillas sin afectación del tronco, aunque puede haber engrosamiento facial y cervical. 1
El acrónimo CREST define precisamente las cinco manifestaciones clínicas:
- Calcinosis: Depósitos de calcio en tejidos blandos 1, 2
- Raynaud: Fenómeno de Raynaud (presente en casi todos los pacientes con esclerosis sistémica) 3
- Esophageal dysmotility: Dismotilidad esofágica (el esófago es el área gastrointestinal más comúnmente afectada, con compromiso en casi 90% de pacientes) 3
- Sclerodactyly: Esclerodactilia (engrosamiento y endurecimiento de la piel de los dedos) 1, 2
- Telangiectasias: Dilataciones vasculares visibles en piel y mucosas 1, 2
Características Distintivas del Síndrome CREST
La Calcinosis como Elemento Clave
La calcinosis es el elemento distintivo más importante del síndrome CREST, ya que las otras tres manifestaciones (Raynaud, dismotilidad esofágica y esclerodactilia) son comunes en ambos subtipos de esclerosis sistémica (limitada y difusa). 2 La calcinosis es menos frecuente en la esclerosis sistémica general, y su presencia en asociación con las otras características define específicamente el CREST. 2
Complicaciones Características
Los pacientes con síndrome CREST de larga evolución tienen mayor probabilidad de desarrollar hipertensión arterial pulmonar (HAP) aislada, una complicación característica de esta forma de la enfermedad. 1 La HAP es causa de muerte en hasta 50% de los pacientes que fallecen por complicaciones relacionadas con esclerodermia en el contexto de CREST. 1
Criterios Diagnósticos
Para el diagnóstico clínico del síndrome CREST se requiere la presencia de al menos tres de las cinco características, aunque la expresión completa de todas cinco es poco común y típicamente se desarrolla gradualmente durante muchos años. 2, 4
Pronóstico
El pronóstico del síndrome CREST es relativamente favorable con duración prolongada de la enfermedad (>10 años). 1, 5 Sin embargo, cuando se desarrolla HAP severa, el pronóstico es grave con mortalidad del 50% a los 2 años. 1, 5
Advertencias Clínicas Importantes
No confundir con esclerosis sistémica difusa: La esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc) involucra piel tanto distal como proximal a rodillas y/o codos y/o tronco, representando una forma más extensa de la enfermedad. 1
Reconocer manifestaciones orales tempranas: Las manifestaciones orales (rigidez lingual, telangiectasias orales, apertura bucal limitada) pueden ayudar en el diagnóstico clínico temprano del CREST, previniendo retraso en el inicio del tratamiento. 6
Monitoreo para HAP: Todos los pacientes deben ser tamizados para enfermedad pulmonar intersticial y HAP mediante pruebas de función pulmonar, tomografía de alta resolución y ecocardiografía. 7