Manifestaciones Características del Síndrome CREST (Esclerosis Sistémica Limitada)
Todas las cinco manifestaciones mencionadas—calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias—son características del síndrome CREST, que representa la variante limitada de la esclerosis sistémica. 1
Definición y Clasificación
El síndrome CREST es sinónimo de esclerosis sistémica cutánea limitada (lcSSc), donde la fibrosis cutánea se limita a áreas distales a codos y/o rodillas sin afectación del tronco, aunque puede haber engrosamiento facial y cervical 1. El acrónimo CREST deriva precisamente de estas cinco manifestaciones clínicas cardinales 2, 3.
Las Cinco Manifestaciones Características
Fenómeno de Raynaud
- Presente en casi todos los pacientes con esclerosis sistémica 4
- Es típicamente una de las primeras manifestaciones en aparecer 2
- Se trata inicialmente con bloqueadores de canales de calcio dihidropiridínicos (específicamente nifedipina) 5
Dismotilidad Esofágica
- El esófago es el área gastrointestinal más comúnmente afectada en la esclerosis sistémica 4
- La afectación gastrointestinal ocurre en casi el 90% de los pacientes con esclerosis sistémica 4
- La desnutrición secundaria a la afectación gastrointestinal es una causa principal de mortalidad 4, 5
Esclerodactilia
- Representa el engrosamiento y endurecimiento de la piel de los dedos 2
- Es una manifestación común que se presenta junto con otras características del síndrome 6
- El tratamiento de la fibrosis cutánea es más efectivo dentro de los 2-5 años desde el inicio de las primeras manifestaciones no relacionadas con Raynaud 5
Telangiectasias
- Son dilataciones vasculares características que aparecen típicamente en cara y manos 2
- Forman parte del espectro de vasculopatía asociada con la esclerosis sistémica 3
Calcinosis
- La calcinosis parece ser el elemento clave que distingue al síndrome CREST de otros subtipos de esclerosis sistémica, ya que es menos común en la esclerosis sistémica clásica 6
- Puede desarrollarse años después de las otras manifestaciones 2
- No existe terapia médica comprobada para la calcinosis; las opciones quirúrgicas deben considerarse tempranamente para casos sintomáticos 5, 7
Criterios Diagnósticos
El diagnóstico del síndrome CREST requiere la presencia de al menos tres de las cinco características clínicas, aunque la expresión completa de todas cinco es poco común y típicamente se desarrolla gradualmente durante muchos años 2, 6. Los anticuerpos anticentrómero son característicos del síndrome CREST y están presentes en más del 50% de los casos 3.
Consideraciones Pronósticas Importantes
- El pronóstico del síndrome CREST es relativamente bueno con duración prolongada de la enfermedad (>10 años) 3
- Los pacientes con esclerosis limitada de larga evolución (síndrome CREST) tienen mayor probabilidad de desarrollar hipertensión arterial pulmonar (HAP) aislada, que es una complicación característica de esta forma de la enfermedad 1
- La HAP es causa de muerte en hasta el 50% de los pacientes que mueren por complicaciones relacionadas con esclerodermia en el síndrome CREST 1
- Cuando se desarrolla HAP severa, tiene un pronóstico grave con 50% de mortalidad a los 2 años 3
Trampas Críticas a Evitar
- No asumir que todas las manifestaciones aparecerán simultáneamente; la presentación completa puede tardar años en desarrollarse 2, 6
- No retrasar el tamizaje para enfermedad pulmonar intersticial y HAP, ya que estas complicaciones determinan la mortalidad y la intervención temprana cambia la historia natural 5
- No pasar por alto el estado nutricional, ya que la desnutrición por afectación gastrointestinal es una causa principal de mortalidad 5
- No intentar tratamiento médico prolongado e ineficaz para la calcinosis sintomática; considerar opciones quirúrgicas tempranamente 5, 7