¿Qué es el Pioderma Gangrenoso?
El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis neutrofílica rara caracterizada por úlceras cutáneas necrotizantes, dolorosas y de progresión rápida, con bordes violáceos socavados y material purulento estéril, que frecuentemente se asocia con enfermedades inflamatorias sistémicas. 1, 2, 3
Características Clínicas Principales
Presentación Típica
- Las lesiones comienzan como pápulas o pústulas eritematosas que evolucionan rápidamente a úlceras profundas excavadas con bordes socavados violáceos y eritema periférico 1, 4
- El material purulento en las úlceras es estéril en cultivo a menos que exista infección secundaria, lo cual es un hallazgo diagnóstico clave 1, 2
- Las extremidades inferiores, especialmente las tibias, son las localizaciones más comunes, aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo incluyendo genitales y áreas peristomales 1, 3
Fenómeno de Patergia
- Las lesiones frecuentemente son precedidas por trauma en el sitio afectado (patergia), lo que explica su aparición postquirúrgica y periestomal 2, 5
- Este fenómeno ocurre en 20-30% de los casos y es una característica distintiva importante 2
Variantes Clínicas
Se reconocen cinco variantes clínicas: 3
- Clásica (ulcerativa): la forma más común con úlceras profundas
- Bullosa o atípica: con vesículas y bullas de aparición aguda
- Pustular: múltiples pústulas superficiales
- Vegetativa: lesiones menos agresivas con bordes vegetantes
- Peristomal: alrededor de estomas quirúrgicos
Epidemiología
- Incidencia estimada de 3-10 casos por millón de personas por año 4
- Afecta típicamente a pacientes entre la tercera y sexta década de vida, con edad promedio de inicio a mediados de los 40 años 3, 4
- Distribución casi igual entre hombres y mujeres, aunque algunos estudios sugieren ligera predominancia femenina 3
Enfermedades Asociadas
Asociaciones Sistémicas Principales
El 50-70% de los casos de PG se asocian con enfermedades sistémicas subyacentes, siendo las más importantes: 2, 6
Enfermedad inflamatoria intestinal (EII): la asociación más común 2
Malignidades hematológicas: segunda asociación más frecuente 2
Trastornos reumatológicos: especialmente artritis reumatoide 4
Otras condiciones inflamatorias sistémicas 2
Implicación Clínica Importante
- En algunos casos, el PG puede preceder el diagnóstico de la condición subyacente, particularmente la EII 2
- Esto requiere una evaluación sistémica completa en todos los pacientes con PG de nuevo diagnóstico 6
Fisiopatología
Mecanismos Inmunológicos
- Se considera un trastorno autoinflamatorio con desregulación del sistema inmune 2, 4
- Función anormal de neutrófilos e inmunidad celular alterada juegan roles centrales 2
- Los linfocitos T, especialmente en el margen de la herida, pueden apoyar la respuesta autoinflamatoria destructiva del sistema inmune innato 4
- La histopatología muestra infiltrado predominantemente neutrofílico en la dermis 3, 7
Diagnóstico
Criterios Diagnósticos
El PG es fundamentalmente un diagnóstico de exclusión que requiere descartar otras enfermedades cutáneas 2, 6
El diagnóstico se establece mediante: 1, 6
- Apariencia clínica característica: úlceras excavadas profundas con bordes socavados violáceos
- Material purulento estéril en cultivo (clave diagnóstica) 1
- Biopsia de la periferia de la lesión: ayuda a excluir otros trastornos, aunque los hallazgos son inespecíficos 1, 2, 6
Diagnóstico Diferencial Crítico
- Ectima gangrenoso: vasculitis cutánea causada por invasión bacteriana (especialmente Pseudomonas aeruginosa), que requiere antibióticos, NO inmunosupresión 1, 5
- Úlceras por insuficiencia vascular arterial o venosa 6
- Vasculitis necrotizante sistémica 6
- Infecciones (micobacterias, hongos) 6
- Malignidades 6
Caveat Diagnóstico Importante
- El diagnóstico erróneo ocurre en un porcentaje sustancial de casos debido a su presentación variable 2, 6
- La biopsia debe tomarse del borde periférico de la lesión cuando se realiza 2, 6
Pronóstico y Recurrencia
- Tasa de recurrencia alta de más del 25% después del tratamiento exitoso 2, 6
- Las recurrencias frecuentemente ocurren en la misma localización que el episodio inicial 2, 6
- La curación deja cicatrices atróficas características 7
Consideraciones Especiales
PG Peristomal
- En pacientes con PG peristomal, el cierre del estoma puede llevar a la resolución de las lesiones 1, 5