What is the diagnosis for an adult with genetic metabolic disease, presenting with steatosis, cataract, and hyposmia (Impaired smell)?

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Diagnosi differenziale per Malattia metabolica genetica adulto con steatosi, cataratta e Iposmia

  • Diagnosi più probabile:
    • Sindrome di Refsum: una malattia metabolica genetica rara caratterizzata da steatosi epatica, cataratta e iposmia, dovuta a un difetto nel metabolismo dei acidi grassi a catena molto lunga.
  • Altre diagnosi probabili:
    • Sindrome di Abetalipoproteinemia: una malattia metabolica genetica caratterizzata da steatosi epatica, problemi di assorbimento dei grassi e vitamine liposolubili, e può presentare anche cataratta e iposmia.
    • Sindrome di Smith-Lemli-Opitz: una malattia metabolica genetica caratterizzata da problemi di sintesi del colesterolo, che può portare a steatosi epatica, cataratta e iposmia.
  • Non dimenticare (diagnosi importanti da non trascurare):
    • Sindrome di Zellweger: una malattia metabolica genetica caratterizzata da problemi di beta-ossidazione dei acidi grassi, che può portare a steatosi epatica, cataratta e iposmia, e se non trattata può essere fatale.
    • Sindrome di Kearns-Sayre: una malattia mitocondriale caratterizzata da problemi di funzione mitocondriale, che può portare a steatosi epatica, cataratta e iposmia, e se non trattata può essere fatale.
  • Diagnosi rare:
    • Sindrome di Neutral Lipid Storage Disease: una malattia metabolica genetica caratterizzata da un accumulo di lipidi neutri nei tessuti, che può portare a steatosi epatica, cataratta e iposmia.
    • Sindrome di Chanarin-Dorfman: una malattia metabolica genetica caratterizzata da un accumulo di lipidi nei tessuti, che può portare a steatosi epatica, cataratta e iposmia.

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