¿Qué es el Síndrome de Budd-Chiari?
El síndrome de Budd-Chiari es una obstrucción del flujo venoso hepático que puede localizarse en cualquier punto desde las vénulas hepáticas pequeñas hasta la entrada de la vena cava inferior en la aurícula derecha. 1
Fisiopatología
La obstrucción venosa conduce a una cascada de eventos patológicos que incluyen:
- Congestión sinusoidal que resulta de la obstrucción del drenaje venoso 1
- Isquemia hepática secundaria al compromiso del flujo sanguíneo 1
- Necrosis hepatocelular que puede ser severa, especialmente en presentaciones agudas 2
- Progresión a fibrosis centrolobular, hiperplasia nodular regenerativa y/o cirrosis en casos crónicos 1
Factores de Riesgo y Etiología
Los principales factores de riesgo identificables incluyen:
- Neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitemia esencial) presentes en aproximadamente 49% de los casos, siendo la causa más común 1
- Trombofilias hereditarias incluyendo mutación Factor V Leiden, deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S, deficiencia de antitrombina, y variante del gen protrombina G20210A 1
- Hemoglobinuria paroxística nocturna, anticuerpos antifosfolípidos, malignidades y condiciones inflamatorias intra-abdominales 1
Presentación Clínica
La presentación clínica es heterogénea y varía desde formas asintomáticas hasta insuficiencia hepática fulminante:
- Ascitis presente en 83% de los pacientes al diagnóstico 1
- Hepatomegalia presente en 67% de los pacientes 1
- Dolor abdominal como síntoma común 1
- Insuficiencia hepática rápidamente progresiva en casos agudos, con mortalidad hospitalaria de aproximadamente 60% 2
- Ictericia y ascitis progresiva en presentaciones más insidiosas 3
Enfoque Diagnóstico
El diagnóstico requiere un enfoque sistemático:
- Ultrasonido Doppler como estudio de primera línea con sensibilidad diagnóstica >75% 1
- RM/TC con contraste para confirmar el diagnóstico y delinear la localización exacta de la obstrucción 1, 4
- Venografía en casos seleccionados 1
- Biopsia hepática que puede mostrar necrosis pericentral severa en casos agudos 2
El tamizaje de trombofilia es esencial e incluye:
- Niveles de proteína S, proteína C y antitrombina 1
- Mutación Factor V Leiden y variante del gen protrombina G20210A 1
- Anticuerpos antifosfolípidos 1
- Pruebas para neoplasias mieloproliferativas incluyendo mutación JAK2V617F, tamizaje de mutación de calreticulina e histología de médula ósea 1
Manejo Terapéutico
El tratamiento sigue un algoritmo secuencial y escalonado que debe iniciarse inmediatamente tras el diagnóstico:
Anticoagulación (Primera Línea)
- Iniciar anticoagulación lo antes posible y continuar indefinidamente para reducir el riesgo de extensión del trombo y nuevos episodios trombóticos 1, 5
- Heparina de bajo peso molecular durante al menos 5-7 días, seguida de antagonistas de vitamina K con INR objetivo entre 2 y 3 5
- Las complicaciones de hipertensión portal, cuando están adecuadamente tratadas, no son contraindicaciones para la anticoagulación 5
Intervenciones Endovasculares
Angioplastia/Stenting:
- Indicada para pacientes con estenosis parciales o segmentarias, presente en 60% de pacientes con obstrucción de VCI y 25-30% con obstrucción de venas hepáticas 5
- Más efectiva en estenosis cortas y focales 5
- La colocación de stent reduce las tasas de reestenosis comparado con angioplastia sola 5
TIPS (Shunt Portosistémico Intrahepático Transyugular):
- Debe considerarse después del fracaso del tratamiento médico y cuando la angioplastia/stenting es inefectiva o técnicamente imposible 5
- También indicado en pacientes con síndrome de Budd-Chiari fulminante 5
- Resolución de síntomas superior al 70% y tasas de supervivencia a 5 años superiores al 70% 5
- El uso de stents cubiertos con PTFE mejora la permeabilidad primaria 5
- Riesgo de encefalopatía hepática hasta 15% 5
- Realizar ultrasonido Doppler tempranamente y luego cada 6 meses para detectar trombosis o disfunción del TIPS 5
Trasplante Hepático
- Reservado para pacientes que fallan todas las demás opciones terapéuticas 5
- Mejores resultados en pacientes con trombosis limitada a las venas hepáticas y cuando la causa subyacente puede corregirse con el reemplazo hepático 5
- Indicado en cirrosis avanzada y deterioro significativo de la función hepática 3
Manejo de Complicaciones de Hipertensión Portal
- Profilaxis primaria con betabloqueadores o ligadura endoscópica de várices para várices de alto riesgo, siguiendo las mismas guías que para cirrosis 1
- Considerar TIPS para sangrado variceal recurrente a pesar de tratamiento endoscópico y médico adecuado 1
- Manejo de ascitis con diuréticos según guías estándar para cirrosis 1
Consideraciones Críticas
Todos los pacientes con síndrome de Budd-Chiari deben ser manejados en centros especializados con experiencia en hepatología, radiología intervencionista y acceso a trasplante hepático 5
Trampas Comunes a Evitar:
- No retrasar la anticoagulación si existe cualquier componente trombótico, ya que las complicaciones hemorrágicas han disminuido del 50% al 17% con mejor manejo procedimental y profilaxis de hipertensión portal 5
- La colocación incorrecta de stents puede comprometer el rendimiento subsecuente del TIPS o el trasplante hepático 5
- En presentaciones fulminantes con insuficiencia hepática aguda, la referencia inmediata a un centro de trasplante es mandatoria, con consideración de colocación urgente de TIPS y trasplante lo antes posible 5, 2