Terapia della Vasculite di Henoch-Schönlein (Porpora di Henoch-Schönlein)
Approccio Terapeutico Generale
La maggior parte dei casi di porpora di Henoch-Schönlein (HSP) è autolimitante e richiede solo terapia di supporto, poiché la risoluzione spontanea si verifica nel 94% dei bambini e nell'89% degli adulti. 1
Terapia di Supporto per Manifestazioni Non Renali
- Per il dolore articolare e addominale lieve-moderato, utilizzare paracetamolo (acetaminofene) come analgesico di prima linea 2
- Evitare assolutamente i FANS (come ketorolac/Toradol) nei pazienti con HSP, specialmente se presente coinvolgimento renale, poiché possono causare danno renale acuto 2, 3
- Per dolore addominale severo o artralgie invalidanti, considerare prednisone orale 1-2 mg/kg/die per due settimane 2, 1
- Per porpora persistente e dolore cronico, la colchicina (1 mg/die per almeno 6 mesi) può essere considerata 2
NON utilizzare corticosteroidi profilattici all'esordio dell'HSP per prevenire la nefrite: evidenze di qualità moderata (Livello 1B) dimostrano chiaramente l'assenza di beneficio 4, 2, 3, 5
Gestione del Coinvolgimento Renale: Algoritmo Basato sulla Gravità
Valutazione Iniziale Obbligatoria
- Esame urine con microscopia per identificare cilindri eritrocitari e globuli rossi dismorfici 2, 3
- Quantificazione della proteinuria 2, 3
- Pannello metabolico basale (BUN, creatinina) 2, 3
- Misurazione della pressione arteriosa (l'ipertensione indica coinvolgimento renale più severo) 2, 3
Proteinuria Persistente 0.5-1 g/die per 1.73 m²
Iniziare ACE-inibitore o ARB come terapia di prima linea, titolando alla dose massima tollerata 4, 2, 3
- L'obiettivo è ridurre la proteinuria a <1 g/die/1.73 m² (non tentare di normalizzarla completamente a <0.5 g/die, poiché aumenta gli effetti collaterali senza beneficio dimostrato) 4, 2
- Continuare questa terapia per almeno 90 giorni prima di considerare l'immunosoppressione 2, 3
- Monitorare potassio e creatinina frequentemente; accettare aumenti della creatinina fino al 30% durante la titolazione 6
Proteinuria Persistente >1 g/die per 1.73 m² Dopo Trial con ACE-I/ARB
Se la proteinuria rimane >1 g/die dopo almeno 90 giorni di terapia ottimizzata con ACE-I/ARB e il GFR è >50 ml/min per 1.73 m², considerare un ciclo di 6 mesi di corticosteroidi 4, 2, 3
- Questa raccomandazione si applica solo se presente sindrome nefrosica (proteinuria >3.5 g/die) o sindrome nefritica che non è migliorata con ACE-I/ARB 2
- Evitare corticosteroidi per proteinuria lieve senza adeguato trial di ACE-I/ARB, poiché aumenta gli effetti collaterali senza beneficio comprovato 4, 2
HSP Crescentica con Sindrome Nefrosica e/o Deterioramento della Funzione Renale
Trattare con metilprednisolone ad alte dosi per via endovenosa più ciclofosfamide, seguendo lo stesso protocollo della nefropatia da IgA crescentica 4, 2, 3
- Questa è l'unica indicazione chiara per ciclofosfamide nell'HSP 4
- La ciclosporina può essere efficace nei bambini con proteinuria massiva e HSP crescentica, ma non ci sono evidenze di migliori outcome a lungo termine rispetto ai corticosteroidi ad alte dosi endovena 4
- La nefrotossicità della ciclosporina ne limita l'uso nei bambini con recidiva dopo un ciclo iniziale di terapia 4
Indicazioni alla Biopsia Renale
- Funzione renale ridotta alla presentazione 3
- Sindrome nefrosica severa (proteinuria >3.5 g/die) o sindrome nefritica 3
- Deterioramento progressivo della funzione renale 3
Gestione negli Adulti
Gli adulti con nefrite da HSP devono essere trattati con lo stesso approccio dei bambini, sebbene abbiano prognosi peggiore e rischio più elevato di progressione verso l'insufficienza renale terminale 4, 2
- La malattia renale terminale si verifica nell'1-5% dei pazienti 1
- Fino al 20% dei bambini con nefrite trattati in centri specializzati può richiedere emodialisi 7
Trappole Comuni da Evitare
- NON iniziare corticosteroidi troppo precocemente per proteinuria lieve senza adeguato trial di 90 giorni con ACE-I/ARB 4, 2
- NON tentare di normalizzare completamente la proteinuria a <0.5 g/die/1.73 m², poiché aumenta gli effetti collaterali senza beneficio dimostrato 4, 2
- NON utilizzare micofenolato mofetile come terapia di routine, poiché le evidenze non mostrano beneficio 6, 5
- NON sospendere ACE-I/ARB per modesti aumenti della creatinina fino al 30% 6
- NON utilizzare corticosteroidi profilattici all'esordio dell'HSP per prevenire la nefrite 4, 2, 3, 5
Monitoraggio a Lungo Termine
- Il follow-up deve durare almeno 6 mesi e includere esami urine regolari per proteinuria ed ematuria, oltre alla misurazione della pressione arteriosa 8
- Le donne con storia di HSP durante l'infanzia hanno rischio aumentato di complicanze (proteinuria e ipertensione) durante la gravidanza e devono essere monitorate attentamente 8
- La prognosi a lungo termine dipende dalla gravità del coinvolgimento renale 1, 9