Vaccinazione nei Pazienti con Mastocitoma
I pazienti con mastocitoma possono e dovrebbero essere vaccinati, seguendo il calendario vaccinale raccomandato, con appropriate misure di sicurezza e premedicazione in base al rischio individuale. 1
Raccomandazioni Generali sulla Vaccinazione
Le vaccinazioni non sono controindicate nei pazienti con mastocitosi, incluso il mastocitoma cutaneo. 2 La European Competence Network on Mastocytosis (ECNM) e l'American Initiative in Mast Cell Diseases (AIM) raccomandano l'uso ampio della vaccinazione in questi pazienti. 1
Unica Controindicazione Assoluta
- L'unica eccezione ben stabilita è un'allergia nota o sospetta contro un componente del vaccino. 1
- I vaccini vivi attenuati devono essere evitati solo in pazienti immunocompromessi, non specificamente per la mastocitosi stessa. 3
Rischio di Reazioni nei Pazienti con Mastocitoma
Incidenza delle Reazioni
- Il rischio di reazioni sistemiche gravi dopo vaccinazione è estremamente basso nei bambini con mastocitosi, e generalmente inferiore rispetto agli adulti. 2
- Sebbene l'incidenza di reazioni possa essere superiore alla media nazionale, le reazioni sono tipicamente lievi. 4
- Le reazioni gravi dopo vaccinazione sono rare anche in pazienti con mastocitosi. 1
Fattori di Rischio per Reazioni
- Livelli elevati di triptasi basale e alto carico di malattia possono aumentare il rischio di reazioni. 2
- Storia precedente di reazione a un vaccino richiede maggiore attenzione, anche se molti pazienti tollerano dosi successive. 5
Protocollo di Premedicazione Raccomandato
Per pazienti con mastocitoma, specialmente quelli con storia di reazioni precedenti, si raccomanda un protocollo di premedicazione:
Terapia di Base (se indicata)
- Ketotifene (0,05 mg/kg due volte al giorno) come terapia di fondo - è un antistaminico H1 non competitivo e stabilizzatore dei mastociti. 5
Premedicazione Pre-Vaccinale
- Antistaminico H1 (es. oxatomide 0,5 mg/kg) 12 ore prima della vaccinazione 5
- Betametasone (0,05 mg/kg) insieme a un'altra dose di antistaminico H1 (0,5 mg/kg) 2 ore prima dell'iniezione 5
Misure di Sicurezza Post-Vaccinali
- Osservazione post-vaccinazione prolungata dovrebbe essere considerata in tutti i pazienti con mastocitosi, a seconda del rischio personale individuale. 1
- Disponibilità immediata di adrenalina autoiniettabile e trattamento di emergenza. 1
Gestione delle Reazioni Post-Vaccinali
Se si verifica una reazione cutanea estesa (es. reazione bollosa):
- Corticosteroide orale (betametasone 0,1 mg/kg) dose singola 5
- Antistaminico orale (es. oxatomide 1 mg/kg/die) per una settimana fino a risoluzione 5
Vaccinazioni Specifiche Raccomandate
COVID-19
- La vaccinazione COVID-19 è fortemente raccomandata nei pazienti con mastocitosi, dato che il rischio di COVID-19 grave supera il rischio di reazioni vaccinali. 1
- Le misure di sicurezza, inclusa la premedicazione, dovrebbero essere considerate caso per caso. 1
Influenza
- Vaccinazione antinfluenzale annuale è raccomandata. 6
- Utilizzare vaccini inattivati, non vaccini vivi attenuati. 7
Altre Vaccinazioni di Routine
- Seguire il calendario vaccinale standard per età, incluse vaccinazioni pneumococciche, meningococciche, e altre vaccinazioni di routine. 3
Considerazioni Pratiche Importanti
Evitare Ritardi Vaccinali Non Necessari
- Le famiglie dovrebbero essere consigliate di seguire le linee guida del calendario vaccinale raccomandato. 4
- L'evitamento dei vaccini dovrebbe essere raccomandato solo in caso di reazioni precedenti documentate a quel vaccino specifico. 2
Farmaci da Continuare
- Terapie anti-mediatore (antistaminici, stabilizzatori dei mastociti) devono essere continuate durante la vaccinazione. 8
- Non interrompere la terapia di base per la mastocitosi al momento della vaccinazione. 8
Insidie Comuni da Evitare
- Non presumere che una reazione a una dose precedente significhi che tutte le dosi future causeranno reazioni - molti pazienti tollerano vaccinazioni successive con premedicazione appropriata. 5
- Non evitare antibiotici, FANS o oppioidi in modo profilattico a meno che non ci sia una storia di reazione precedente a questi farmaci specifici. 2
- Non considerare l'anafassi idiopatica come controindicazione alla vaccinazione - è frequente nella mastocitosi pediatrica ma non correlata necessariamente ai vaccini. 2