What are the differences between Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) and Primary Biliary Cirrhosis (PBC)?

Diferencias entre Colangitis Esclerosante Primaria y Cirrosis Biliar Primaria

La colangitis esclerosante primaria (CEP) y la cirrosis biliar primaria (CBP) son enfermedades colestásicas crónicas distintas que difieren fundamentalmente en su demografía, asociaciones clínicas, hallazgos diagnósticos y respuesta al tratamiento.

Diferencias Demográficas y Epidemiológicas

Edad y Sexo

• CEP: Predomina en hombres jóvenes 1, 2
• CBP: Ocurre predominantemente en mujeres de mediana edad 2

Asociaciones Clínicas Clave

Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)

• CEP: Fuertemente asociada con EII en 60-80% de los casos en países occidentales, principalmente colitis ulcerosa (80% de los casos de EII en CEP) 1

  • La colitis en CEP típicamente es pancolitis (87% vs 54% en CU sin CEP) 1
  • Presenta ileítis por reflujo (51% vs 7%) y respeto rectal (52% vs 6%) 1
  • Requiere colonoscopia anual de vigilancia debido al mayor riesgo de displasia y cáncer de colon 1

• CBP: No tiene asociación significativa con EII 2

Manifestaciones Extrahepáticas

• CEP: Asociada principalmente con EII 1
• CBP: Comúnmente asociada con queratoconjuntivitis seca e hiperpigmentación 2

Hallazgos Diagnósticos

Anticuerpos Séricos

• CEP: Anticuerpos antimitocondriales (AMA) casi siempre negativos 2
• CBP: AMA siempre positivos, usualmente en títulos muy altos 2

IgG4 Sérica

• CEP: Puede estar elevada en 9-12% de casos, pero no es diagnóstica 1
• CBP: No característicamente elevada 2

Colangiografía (CPRM/CPRE)

CEP:

• Anormalidades de conductos biliares intra y extrahepáticos en todos los casos 1, 2
• Estenosis multifocales con dilataciones segmentarias 1
• Diagnóstico se establece cuando CPRM muestra hallazgos típicos y se excluyen causas secundarias 1

CBP:

• Conductos biliares extrahepáticos normales radiográficamente 2
• Ocasionalmente puede notarse estrechamiento y adelgazamiento suave de conductos intrahepáticos 2

Biopsia Hepática

CEP:

• No es esencial para el diagnóstico cuando la colangiografía es típica 1
• Histología frecuentemente compatible pero usualmente no diagnóstica 2
• Considerable superposición con CBP 2
• Indicada cuando: CPRE/CPRM normal (para diagnosticar CEP de conductos pequeños) o aminotransferasas desproporcionadamente elevadas (para excluir síndrome de superposición) 1

CBP:

• Diagnóstica cuando está presente una lesión ductal florida 2
• Muestra colangitis destructiva característica 2

Riesgo de Malignidad

CEP

• Colangiocarcinoma: 10-15% de incidencia 1
• Hasta 50% diagnosticados en el primer año tras diagnóstico de CEP 1
• Incidencia anual de 0.5-1.5% después del primer año 1
• Carcinoma de vesícula biliar y hepatocarcinoma: hasta 2% cada uno 1

CBP

• Bajo riesgo de hepatocarcinoma 3
• No tiene el riesgo elevado de colangiocarcinoma característico de CEP 3

Respuesta al Tratamiento

CEP

• No responde a esteroides de manera sostenida 1
• No existe terapia médica efectiva aprobada para alterar la historia natural 4, 3, 5
• Trasplante hepático es la única opción para enfermedad terminal 3

CBP

• Responde al ácido ursodesoxicólico (AUDC) como tratamiento de primera línea 4, 3
• Ácido obeticólico y fibratos como terapias de segunda línea 4
• Tratamiento temprano enlentece la progresión y disminuye necesidad de trasplante 5
• Bilirrubina <1.0 y fosfatasa alcalina <2.0 x LSN al año predicen supervivencia a 10 años 5

Consideraciones Diagnósticas Importantes

Exclusión de IgG4-Colangitis Esclerosante

Ambas enfermedades requieren exclusión de colangitis esclerosante asociada a IgG4, que:

• Responde dramáticamente a esteroides (a diferencia de CEP) 1
• Tiene menor prevalencia de EII (5.6% vs ~70% en CEP) 1
• Presenta compromiso pancreático y extragastrointestinal 1

Síndrome de Superposición CEP-Hepatitis Autoinmune

• Ocurre en 1.4-17% de pacientes con CEP 1
• Caracterizado por aminotransferasas desproporcionadamente elevadas 1
• Requiere biopsia hepática para diagnóstico 1

Algoritmo Diagnóstico Práctico

Ante paciente con colestasis:

1. Solicitar AMA:

   • Si AMA positivo → Considerar fuertemente CBP
   • Si AMA negativo → Considerar CEP

2. Evaluar asociación con EII:

   • Si EII presente → Fuertemente sugestivo de CEP
   • Si ausente → No excluye CEP pero menos probable

3. Realizar CPRM:

   • Si anormalidades de conductos intra/extrahepáticos → CEP
   • Si conductos normales → Considerar CBP o CEP de conductos pequeños

4. Biopsia hepática indicada cuando:

   • CPRM normal con sospecha de CEP (CEP de conductos pequeños) 1
   • Aminotransferasas muy elevadas (síndrome de superposición) 1
   • Diagnóstico de CBP cuando colangiografía normal 2

5. Medir IgG4 sérica en todos los casos para excluir colangitis esclerosante asociada a IgG4 1