What is the treatment approach for congenital anomalies of the neck?

Approccio Terapeutico alle Anomalie Congenite del Collo

Il trattamento delle anomalie congenite del collo richiede la resezione chirurgica definitiva come scelta ottimale, non solo per ragioni estetiche ma anche per prevenire infezioni ricorrenti e il potenziale rischio di malignità. 1

Valutazione Diagnostica Iniziale

Imaging di Prima Linea

• L'ecografia è la modalità di imaging di prima linea nei bambini con masse del collo, distinguendo lesioni solide da cistiche, valutando la vascolarizzazione senza esposizione a radiazioni 2, 3
• L'esame ecografico con Doppler a colori è particolarmente utile per caratterizzare il flusso vascolare nelle lesioni solide e differenziare malformazioni vascolari ad alto flusso da quelle a basso flusso 2

Imaging Avanzato

• La TC del collo con contrasto endovenoso o la RM del collo senza e con contrasto sono appropriate quando si sospetta una malignità o un'infezione profonda del collo che potrebbe richiedere un intervento chirurgico 2
• La TC multiplanare con ricostruzioni 3D fornisce prospettive multiple della colonna vertebrale non facilmente disponibili con le radiografie convenzionali, particolarmente utile nella pianificazione preoperatoria 2

Anomalie Specifiche e Loro Gestione

Atresia Coanale Congenita

• L'approccio endonasale micro-endoscopico è attualmente preferito per la correzione chirurgica dell'atresia coanale, offrendo eccellente visualizzazione e ingrandimento che si traducono in maggiore sicurezza e riduzione dei tempi chirurgici 2
• La gestione immediata delle vie aeree e l'intubazione orofaringea sono necessarie nelle prime ore di vita prima di pianificare la correzione chirurgica, che viene eseguita nei primi giorni di vita 2
• L'uso di stent è controverso e associato a un tasso di fallimento del 35% rispetto all'11% nei pazienti non stentati, suggerendo che il follow-up endoscopico regolare con dilatazioni ripetute sia preferibile 2

Cisti e Fistole dell'Apparato Branchiale

• La resezione chirurgica completa è il trattamento definitivo per le anomalie dell'apparato branchiale, che rappresentano il 34.7% delle lesioni congenite del collo 1
• Le anomalie del secondo arco branchiale sono le più comuni tra le anomalie della fessura branchiale 1
• La diagnosi viene confermata mediante esame fisico, ecografia nella maggior parte dei casi, e TC o RM in pochi pazienti per valutare una potenziale estensione della massa 1

Residui del Dotto Tireoglosso (TGDR)

• Il TGDR è l'anomalia congenita del collo più comune (54.2% dei casi) e si presenta clinicamente più tardivamente rispetto alle anomalie branchiali e alle cisti dermoidi 1
• La procedura di Sistrunk è la tecnica chirurgica più comune e di successo per il trattamento del TGDR, eseguita in 36 dei 39 pazienti in una serie clinica 1
• Anomalie associate possono essere osservate, specialmente nei bambini con TGDR, inclusa la sindrome di Turner e l'ernia di Morgagni 1

Cisti Dermoidi

• Le cisti dermoidi rappresentano l'11.1% delle lesioni congenite del collo e richiedono resezione chirurgica 1

Criteri di Riferimento Chirurgico

Età e Complessità

• Tutti i pazienti di età ≤5 anni che richiedono cure chirurgiche devono essere seguiti da un chirurgo pediatrico, secondo le raccomandazioni dell'American Academy of Pediatrics 4
• Per i bambini di età superiore ai 5 anni, la decisione dipende dalla complessità della condizione chirurgica, dalla presenza di comorbidità che aumentano il rischio operatorio e dal tipo di procedura chirurgica richiesta 4

Pazienti ad Alto Rischio

• I neonati e i bambini con condizioni mediche che aumentano il rischio operatorio, come cardiopatie congenite o prematurità, devono essere ammessi sotto la cura di un chirurgo pediatrico 4
• I bambini con lesioni congenite complesse del collo dovrebbero essere riferiti a chirurghi con esperienza in procedure ricostruttive 5

Considerazioni Critiche

Tempistica dell'Intervento

• Il trattamento chirurgico precoce e adeguato è suggerito per prevenire l'alta morbilità associata alla chirurgia definitiva, specialmente le recidive 1
• La durata dei sintomi >2 settimane senza fluttuazione aumenta il rischio di malignità e richiede una valutazione urgente 3

Complicanze da Evitare

• Complicanze potenzialmente letali devono essere tenute presenti durante la gestione di queste lesioni 1
• La diagnosi errata e il trattamento inappropriato di una massa del collo possono avere gravi conseguenze per il paziente 6
• Non ammettere giovani pazienti chirurgici sotto cure pediatriche generali con solo consulenza chirurgica; il chirurgo pediatrico deve essere il servizio primario 4

Diagnosi Differenziale Critica

• Linfonodi fissi, consistenza dura, dimensioni >1.5 cm o ulcerazione della cute sovrastante sono segnali di allarme per malignità 3
• Linfonodi indolori e non dolenti sono più preoccupanti per malignità 3
• La febbre ≥5 giorni con rash e gonfiore delle estremità suggerisce la malattia di Kawasaki, che richiede trattamento urgente per prevenire complicanze coronariche 3