What are the classifications of branchial cleft cysts (BCCs)?

Classificazione delle Cisti Branchiali

Le cisti branchiali sono classificate in quattro tipi principali (Tipo I, II, III e IV) in base alla loro origine embriologica dalle fessure branchiali corrispondenti, con il Tipo II che rappresenta la forma più comune (circa 40-50% dei casi), seguito dal Tipo I (20-25%), mentre i Tipi III e IV sono rari.

Sistema di Classificazione Anatomica

Cisti del Primo Arco Branchiale (Tipo I)

Le anomalie del primo arco branchiale si suddividono in due sottotipi distinti 1:

• Tipo I (Work Type I): Anomalie puramente ectodermiche che appaiono come cisti rivestite da epitelio squamoso, presentandosi clinicamente come massa cistica o fistola posteriore al padiglione auricolare e alla conca 1
• Tipo II (Work Type II): Anomalie con elementi ectodermici e mesodermici che rappresentano una duplicazione delle porzioni membranose e cartilaginee del canale uditivo esterno, contenendo cute, strutture annessiali e cartilagine, frequentemente associate a fistole nella conca o nel canale uditivo esterno 1
• La cisti è solitamente superiore al tronco principale del nervo facciale e termina a fondo cieco su o vicino a una placca ossea a livello del mesotimpano 1

Cisti del Secondo Arco Branchiale (Tipo II)

• Rappresentano il tipo più frequente di cisti branchiali, localizzate quasi sempre nel collo 2, 3
• In casi estremamente rari possono presentarsi in sedi atipiche come il rinofaringe, obliterando la fossa di Rosenmüller 3
• Otto pazienti su diciotto in una serie clinica presentavano cisti di Tipo I, sette di Tipo II 2

Cisti del Terzo Arco Branchiale (Tipo III)

• Entità rare che rappresentano la persistenza anomala dell'apparato branchiale 4
• All'esame TC appaiono come masse omogenee a bassa attenuazione con margini ben circoscritti 4
• Alla RM dimostrano intensità di segnale variabile nelle immagini T1-pesate e sono iperintense rispetto al muscolo nelle immagini T2-pesate 4
• Due pazienti su diciotto presentavano cisti di Tipo III in una serie chirurgica 2

Cisti del Quarto Arco Branchiale (Tipo IV)

• Rappresentano il tipo più raro di cisti branchiali 2
• Un solo paziente su diciotto presentava una cisti di Tipo IV in una serie clinica documentata 2

Considerazioni Diagnostiche Critiche

Diagnosi Differenziale Importante

• Le metastasi cervicali da carcinoma squamocellulare HPV-positivo dell'orofaringe possono essere cistiche e vengono spesso erroneamente scambiate per cisti branchiali, contribuendo a ritardi diagnostici 5
• I pazienti con tumori HPV-positivi sono più giovani e spesso privi di esposizione a tabacco e alcol, i due fattori di rischio classici più comuni 5
• Per i pazienti con massa cistica del collo considerati a rischio aumentato di malignità, i clinici devono continuare la valutazione fino all'ottenimento di una diagnosi e non devono presumere che la massa sia benigna 5

Approccio Diagnostico

• L'aspirazione con ago sottile (FNAC) è molto utile per la diagnosi, con una sensibilità del 62% per le cisti del dotto tireoglosso, e lo stesso principio si applica alle cisti branchiali 2, 6
• La procedura diagnostica per le cisti branchiali deve essere la stessa utilizzata per altri rigonfiamenti del collo, includendo esami di laboratorio, ecografia, TC e/o RM 2
• Per qualsiasi massa del collo in adulti a rischio di malignità, l'American College of Radiology raccomanda TC con contrasto o RM come imaging di prima linea 6

Trattamento

• L'escissione chirurgica completa è il trattamento definitivo in tutti i casi per prevenire recidive e complicanze infettive 2, 4, 7
• L'approccio chirurgico deve garantire la rimozione sicura e completa della cisti per evitare complicanze intraoperatorie e recidive 2
• Per le cisti branchiali nasofaringee, la marsupializzazione rappresenta un approccio semplice, sicuro e con complicanze limitate 3
• In caso di infezione confermata, devono essere iniziati antibiotici ad ampio spettro che coprano la flora orale e gli organismi cutanei, con considerazione dell'aspirazione se presente un ascesso all'imaging 6

Insidie Comuni da Evitare

• Non presumere automaticamente che una massa cistica del collo in un giovane adulto sia benigna senza escludere malignità, specialmente in presenza di fattori di rischio 5
• Non confondere le metastasi cistiche HPV-positive con cisti branchiali benigne, poiché questo ritarda la diagnosi di carcinoma 5
• Assicurarsi che l'imaging e la valutazione istologica siano adeguati prima di procedere con l'escissione chirurgica 2