Sintomi e Prognosi del Linfoma e della Policitemia Vera
Policitemia Vera - Sintomi
La policitemia vera si presenta con sintomi sia vascolari che costituzionali, con il prurito acquagenico (prurito intenso dopo il contatto con l'acqua) come manifestazione caratteristica della malattia. 1
I sintomi principali includono:
- Prurito acquagenico: prurito intenso scatenato dal contatto con l'acqua, altamente caratteristico della policitemia vera 1
- Sintomi costituzionali: affaticamento (il più frequente), sudorazioni notturne, perdita di peso 1, 2
- Manifestazioni microvascolari: eritromelalgia (bruciore e arrossamento delle estremità), disturbi visivi, cefalea 1, 3
- Splenomegalia: ingrossamento della milza palpabile all'esame fisico 1
- Sintomi trombotici: possono verificarsi trombosi in sedi inusuali come la sindrome di Budd-Chiari (trombosi delle vene epatiche) 1, 4
Importante: Il carico sintomatico può persistere anche quando gli esami del sangue sono controllati, indicando una discordanza tra valori di laboratorio e sintomi 2. La fatica è il sintomo più frequentemente riportato dai pazienti 2.
Linfoma - Sintomi
Il linfoma di Hodgkin si presenta classicamente con prurito generalizzato associato a sintomi sistemici notturni, mentre il linfoma non-Hodgkin raramente causa prurito. 1
I sintomi caratteristici includono:
- Prurito notturno: prurito intenso che si manifesta di notte, associato a perdita di peso, febbre e sudorazioni notturne 1
- Linfonodi ingrossati: masse o linfonodi palpabili che richiedono biopsia escissionale o core biopsy ecoguidata 1
- Sintomi B: febbre, sudorazioni notturne profuse, perdita di peso non intenzionale superiore al 10% del peso corporeo in 6 mesi 1
Nota critica: Il prurito generalizzato è associato al linfoma di Hodgkin ma è inusuale negli altri tipi di linfoma come il linfoma non-Hodgkin 1. In casi rari, pazienti possono presentare prurito persistente con cute apparentemente normale che successivamente risulta essere linfoma cutaneo alla biopsia 1.
Prognosi - Si Muore con Queste Malattie?
Policitemia Vera - Prognosi
La policitemia vera ha una sopravvivenza mediana di circa 14 anni nella popolazione generale e di 24 anni nei pazienti più giovani, con la trombosi come principale causa di morbilità e mortalità. 5, 6
- Sopravvivenza: La sopravvivenza mediana è di 14 anni per tutti i pazienti e 24 anni per i pazienti più giovani 5, 6
- Rischio trombotico: Il rischio di trombosi supera il 20% a 10 anni, rappresentando la principale complicanza pericolosa per la vita 3
- Trasformazione leucemica: Il rischio di trasformazione in leucemia acuta è inferiore al 3% a 10 anni 3, 6
- Progressione fibrotica: Il rischio di progressione a mielofibrosi è circa del 10% a 10 anni 3, 7
Fattori prognostici negativi che riducono la sopravvivenza includono: età avanzata, leucocitosi, storia di trombosi 3, 5.
Linfoma - Prognosi
La prognosi del linfoma varia enormemente in base al tipo specifico e allo stadio. Il trattamento curativo del linfoma risolve invariabilmente il prurito associato 1, indicando che con terapia appropriata i sintomi possono essere completamente controllati.
Gestione delle Complicanze Pericolose per la Vita
Policitemia Vera
Tutti i pazienti con policitemia vera richiedono salassi per mantenere l'ematocrito sotto il 45% e aspirina a basso dosaggio (81-100 mg/die) per prevenire le trombosi. 1, 4
- Pazienti a basso rischio (età <60 anni, senza storia di trombosi): salassi per mantenere ematocrito <45% più aspirina 1, 4
- Pazienti ad alto rischio (età ≥60 anni e/o storia di trombosi): aggiungere terapia citoriduttiva con idrossiurea o interferone-α come farmaci di prima linea 1, 4, 6
- Gestione aggressiva dei fattori di rischio cardiovascolare e cessazione del fumo 1, 4
Indicazioni per terapia citoriduttiva includono: necessità frequente di salassi con scarsa tolleranza, splenomegalia sintomatica o progressiva, trombocitosi sintomatica, leucocitosi progressiva, sintomi severi correlati alla malattia (prurito, sudorazioni notturne, affaticamento) 1.
Monitoraggio
- Policitemia vera: Controlli ogni 3-6 mesi per pazienti ad alto rischio in terapia stabile, ogni 2-4 mesi per pazienti che richiedono salassi frequenti 1
- Valutazione ematologica completa: emocromo completo, ferritina, LDH, ESR 1
- Mutazione JAK2: Presente fino al 97% dei casi di policitemia vera, utile per la diagnosi 1, 3