हायपरसेन्सिटिव्हिटी न्यूमोनायटिस: व्याख्या, निदान आणि व्यवस्थापन
हायपरसेन्सिटिव्हिटी न्यूमोनायटिस (HP) हा एक रोगप्रतिकारक-मध्यस्थ फुफ्फुसाचा आजार आहे जो पर्यावरणीय किंवा व्यावसायिक सेंद्रिय कणांच्या (बहुतेकदा बुरशी, जीवाणू किंवा पक्ष्यांचे प्रथिने) वारंवार श्वासोच्छवासामुळे होतो, आणि निदानासाठी सविस्तर एक्सपोजर इतिहास, HRCT इमेजिंग आणि बहुविषयक चर्चेची आवश्यकता असते, ज्यामध्ये एंटिजन टाळणे हे व्यवस्थापनाचा मुख्य आधार आहे. 1
रोगाची व्याख्या आणि पॅथोफिजियोलॉजी
हायपरसेन्सिटिव्हिटी न्यूमोनायटिस हा एक जटिल फुफ्फुसाचा आजार आहे जो अनुवांशिकदृष्ट्या संवेदनशील व्यक्तींमध्ये श्वासोच्छवासाद्वारे घेतलेल्या विविध सेंद्रिय कणांच्या वारंवार संपर्कामुळे होतो 1, 2.
रोगप्रतिकारक यंत्रणा:
प्रारंभिक संवेदनशीलता: अमेरिकन थोरॅसिक सोसायटीनुसार, HP हा अनुवांशिकदृष्ट्या संवेदनशील व्यक्तींमध्ये श्वासोच्छवासाद्वारे घेतलेल्या एंटिजन्सच्या विरुद्ध अनियंत्रित अनुकूली रोगप्रतिकारक प्रतिसादामुळे होतो, ज्यामुळे लिम्फोसाइटिक अल्व्होलायटिस, ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ आणि संभाव्य प्रगतीशील फायब्रोसिस होतो 3
दाहक प्रतिसाद: अमेरिकन कॉलेज ऑफ चेस्ट फिजिशियन्सनुसार, उत्तेजक एंटिजनच्या पुन्हा संपर्कात आल्यावर, प्राइम्ड मेमरी पेशी एक मजबूत दुय्यम रोगप्रतिकारक प्रतिसाद आयोजित करतात, Th1 साइटोकाइन उत्पादन आणि ग्रॅन्युलोमा निर्मिती चालवतात 3
फायब्रोसिसकडे प्रगती: Th1 ते Th2/Th17 संक्रमणामुळे फायब्रोटिक वातावरण तयार होते, ज्यामध्ये नियामक T-सेल कार्य बिघडते 3
निदान प्रक्रिया
१. सविस्तर एक्सपोजर इतिहास (सर्वात महत्त्वाचे)
चेस्ट गाइडलाइननुसार, संशयित HP असलेल्या रुग्णांमध्ये, लक्षणांच्या एक्सपोजरचा प्रकार, व्याप्ती आणि तात्पुरता संबंध स्थापित करण्यावर केंद्रित एक्सपोजरचा संपूर्ण क्लिनिकल इतिहास गोळा करणे आवश्यक आहे. 1
मुख्य मुद्दे:
प्रादेशिक प्रश्नावली वापरा: सर्व रुग्णांनी भौगोलिक प्रदेशानुसार तयार केलेली सर्वसमावेशक पर्यावरणीय आणि व्यावसायिक प्रश्नावली पूर्ण केली पाहिजे 1
सामान्य एंटिजन स्रोत शोधा:
महत्त्वाचा सावधगिरी: अस्पष्ट एक्सपोजर इतिहास HP वगळत नाही - 60% रुग्णांमध्ये उत्तेजक एंटिजन ओळखले जात नाही 5
व्यावसायिक एक्सपोजर: जर व्यावसायिक एक्सपोजर संशयित असेल, तर व्यावसायिक औषध तज्ञ आणि पर्यावरणीय स्वच्छताशास्त्रज्ञांचा समावेश करा 1
२. हाय-रिझोल्यूशन CT (HRCT) इमेजिंग
अमेरिकन थोरॅसिक सोसायटीनुसार, संशयित HP असलेल्या सर्व रुग्णांमध्ये HRCT केले पाहिजे आणि रोगाला फायब्रोटिक किंवा नॉन-फायब्रोटिक म्हणून वर्गीकृत करण्यासाठी वापरले पाहिजे. 1, 5
मुख्य HRCT निष्कर्ष:
तीव्र/उपतीव्र HP:
क्रॉनिक फायब्रोटिक HP:
- आर्किटेक्चरल विकृतीसह फायब्रोटिक बदल 5
- रेटिक्युलर ओपॅसिटीज 6
- ट्रॅक्शन ब्रॉन्किएक्टेसिस 6
- व्हॉल्यूम कमी होणे 6
३. प्रयोगशाळा चाचण्या
सीरम एंटिजन-विशिष्ट IgG चाचणी:
- अमेरिकन कॉलेज ऑफ चेस्ट फिजिशियन्स HP शी संबंधित संभाव्य एंटिजन्स विरुद्ध सीरम एंटिजन-विशिष्ट IgG चाचणी सुचवते, परंतु परिणाम सावधगिरीने अर्थ लावले पाहिजेत 5
- संवेदनशीलता 25% ते 96% आणि विशिष्टता 60% ते 100% पर्यंत बदलते 5
- सकारात्मक परिणाम एक्सपोजर दर्शवतो परंतु रोग नाही; नकारात्मक परिणाम HP वगळत नाही 5
४. ब्रॉन्कोअल्व्होलर लॅव्हेज (BAL)
अमेरिकन थोरॅसिक सोसायटी नॉन-फायब्रोटिक आणि फायब्रोटिक दोन्ही HP मध्ये लिम्फोसाइट सेल्युलर विश्लेषणासाठी BAL करण्याची शिफारस करते, आणि फुफ्फुस बायोप्सीसारख्या अधिक आक्रमक प्रक्रियांचा विचार करण्यापूर्वी ते केले पाहिजे. 5
- लिम्फोसाइटोसिस (>20% लिम्फोसाइट्स) HP साठी समर्थन करते 5
- CD4/CD8 गुणोत्तर बदलू शकते परंतु निदानात्मक नाही 6
५. फुफ्फुस बायोप्सी
बायोप्सी फक्त तेव्हाच विचारात घ्या जेव्हा इतर सर्व निदान चाचण्या अनिर्णायक असतील: 5
बायोप्सी पर्याय:
- ट्रान्सब्रॉन्कियल फोर्सेप्स बायोप्सी: प्रथम-लाइन आक्रमक चाचणी 5
- सर्जिकल फुफ्फुस बायोप्सी: फक्त जेव्हा इतर सर्व चाचण्या निदान देत नाहीत 5
वैशिष्ट्यपूर्ण हिस्टोपॅथोलॉजिकल निष्कर्ष:
चेस्ट गाइडलाइननुसार, HP साठी वैशिष्ट्यपूर्ण पॅथॉलॉजिकल निष्कर्षांमध्ये सामान्यत: ब्रॉन्किओलोसेंट्रिक उच्चारणासह सेल्युलर आणि/किंवा फायब्रोसिंग इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचे संयोजन समाविष्ट असते 1:
- खराब तयार केलेले नॉन-नेक्रोटाइझिंग ग्रॅन्युलोमास महाकाय पेशींसह किंवा त्याशिवाय 1
- पेरिब्रॉन्किओलर मेटाप्लासियासह किंवा त्याशिवाय 1
- ऑर्गनाइझिंग न्यूमोनियाचे लहान फोकस 1
- लिम्फोसाइटिक घुसखोरी 3
महत्त्वाचा सावधगिरी: काही फायब्रोटिक HP रुग्णांमध्ये NSIP किंवा UIP पॅटर्न दिसू शकतो, म्हणून नमुने HP शी सुसंगत निष्कर्षांसाठी काळजीपूर्वक तपासले पाहिजेत 1
६. बहुविषयक चर्चा (MDD)
चेस्ट गाइडलाइन संशयित HP असलेल्या रुग्णांसाठी बायोप्सी निष्कर्ष क्लिनिकल आणि रेडिओलॉजिकल निष्कर्षांसह एकत्रित करण्यासाठी MDD च्या संदर्भात सुचवते. 1
- निदान BAL आणि/किंवा फुफ्फुस बायोप्सीचा विचार करण्यापूर्वी निदान आत्मविश्वास स्थापित करण्यासाठी पर्यावरणीय आणि व्यावसायिक एक्सपोजर इतिहास आणि CT पॅटर्न समाविष्ट करणारे बहुविषयक मूल्यांकन समाविष्ट करणे आवश्यक आहे 1
निदान आत्मविश्वास स्तर
चेस्ट गाइडलाइन निदान संभाव्यतेवर आधारित वर्गीकरण प्रदान करते 1:
- आत्मविश्वासपूर्ण निदान: ≥90% संभाव्यता - उपचार सुरू करा 1
- तात्पुरते उच्च-आत्मविश्वास: 70-89% संभाव्यता 1
- तात्पुरते कमी-आत्मविश्वास: 51-69% संभाव्यता 1
- HP असण्याची शक्यता नाही: ≤50% संभाव्यता 1
व्यवस्थापन धोरणे
१. एंटिजन टाळणे (सर्वात महत्त्वाचे)
संपूर्ण एंटिजन टाळणे हे उपचाराचा मुख्य आधार आहे आणि रोगनिदान निर्धारित करण्यात मदत करते. 1, 2
व्यावहारिक पायऱ्या:
- ओळखलेल्या एंटिजन स्रोतापासून संपूर्ण काढून टाकणे किंवा टाळणे 1
- व्यावसायिक एक्सपोजरसाठी कामाचे ठिकाण बदलणे आवश्यक असू शकते 1
- घरातील स्रोतांसाठी (पक्षी, साचा): स्रोत काढून टाका, घर साफ करा, आर्द्रता नियंत्रित करा 2
- प्रत्येक भेटीत एक्सपोजरसाठी पाळत ठेवणे आणि रुग्ण शिक्षण 1
महत्त्वाचा सावधगिरी: काही रुग्णांमध्ये स्पष्ट उपाय असूनही रोग प्रगती करू शकतो, इतर घटक किंवा एक्सपोजर योगदान देत असल्याचे सूचित करते 1
२. फार्माकोथेरपी
कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स:
- क्रॉनिक HP साठी सामान्यतः वापरले जाते, जरी दीर्घकालीन प्रभावीता संभाव्य क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये सिद्ध झालेली नाही 6
- तीव्र/उपतीव्र प्रकरणांसाठी आणि फायब्रोटिक रोगासह रुग्णांसाठी विचारात घ्या 2
इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे:
- क्रॉनिक HP साठी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह किंवा त्याशिवाय विचारात घ्या 2
अँटीफायब्रोटिक थेरपी:
- प्रगतीशील फायब्रोटिक HP असलेल्या रुग्णांसाठी संभाव्य उपचार 2
- MUC5B प्रमोटर व्हेरिएंट (rs35705950) असलेल्या रुग्णांमध्ये फायब्रोटिक प्रगतीचा धोका वाढतो 3
३. प्रगत रोगासाठी फुफ्फुस प्रत्यारोपण
- प्रगतीशील अंतिम-अवस्था आजारांच्या प्रकरणांमध्ये शिफारस केली जाते 6
सामान्य अडचणी टाळणे
निदान अडचणी:
- इतर ILDs सह गोंधळ: क्रॉनिक HP NSIP, IPF किंवा इतर इंटरस्टिशियल फुफ्फुस रोगांची नक्कल करू शकतो 7, 6
- एक्सपोजर इतिहास दुर्लक्ष करणे: नेहमी सविस्तर पर्यावरणीय/व्यावसायिक इतिहास घ्या, जरी प्रारंभिक इतिहास अस्पष्ट असला तरीही 1
- नकारात्मक सीरोलॉजीवर अवलंबून राहणे: नकारात्मक IgG चाचण्या HP वगळत नाहीत 5
- MDD शिवाय बायोप्सी अर्थ लावणे: हिस्टोपॅथोलॉजी नेहमी क्लिनिकल आणि रेडिओलॉजिकल डेटासह एकत्रित केले पाहिजे 1
व्यवस्थापन अडचणी: