From the Guidelines
Tratamentul pentru fibroza pulmonară implică, în general, medicamente pentru a încetini progresia bolii, terapie cu oxigen, reabilitare pulmonară și, în unele cazuri, transplant de plămân. Pentru a aborda această boală, este esențial să se ia în considerare cele mai recente și mai calitative studii disponibile. În acest context, studiuul publicat în American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine din 2022 1 oferă recomandări bazate pe dovezi pentru tratamentul fibrozei pulmonare, inclusiv utilizarea pirfenidonei și nintedanibului. Pirfenidona, un agent antifibrotic oral cu efecte antiinflamatorii, antioxidative și antiproliferative, a fost recomandat pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice (IPF) în ghidurile anterioare 1. De asemenea, nintedanibul a fost sugerat pentru tratamentul progresiei fibrozei pulmonare (PPF) la pacienții care au eșuat cu managementul standard pentru ILD fibrotic, altul decât IPF 1. Este important de remarcat că tratamentul trebuie individualizat în funcție de tipul și severitatea bolii, precum și de caracteristicile pacientului, sub îngrijirea unui specialist. În plus, pacienții cu fibroză pulmonară ar trebui să primească vaccinuri împotriva gripei și pneumoniei pneumococice, să evite fumatul și să mențină o nutriție bună. Lungul transplant rămâne tratamentul definitiv pentru boala avansată la pacienții eligibili. Prin urmare, abordarea terapeutică a fibrozei pulmonare ar trebui să fie personalizată și să țină cont de cele mai recente dovezi științifice disponibile, precum și de nevoile și caracteristicile individuale ale pacientului 1.
From the FDA Drug Label
Pirfenidone is indicated for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Pirfenidona este indicată pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice (IPF). Doza zilnică recomandată de pirfenidonă este de 801 mg de trei ori pe zi, pentru un total de 2.403 mg/zi. Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică ar trebui să urmeze un regim de titrare pentru a ajunge la doza completă de 2.403 mg/zi în decurs de 14 zile 2.
From the Research
Tratamentul Fibrozei Pulmonare
Tratamentul fibrozei pulmonare, în special a fibrozei pulmonare idiopatice (IPF), a fost studiat în mai multe cercetări clinice. Următoarele puncte cheie sunt bazate pe dovezi științifice:
- Pirfenidona a fost aprobată ca agent antifibrotic pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice 3, 4, 5, 6.
- Studiile au arătat că pirfenidona poate inhiba declinul capacității vitale forțate (FVC) și a capacității vitale (VC), ceea ce poate duce la scăderea ratei de deces 3, 4, 6.
- Pirfenidona a fost asociată cu o reducere a declinului capacității vitale și a capacității vitale forțate la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică 4.
- Tratamentul cu pirfenidonă a fost asociat cu o scădere a riscului de deces și o creștere a supraviețuirii fără progresie a bolii 4, 6.
- Pirfenidona este bine tolerată de majoritatea pacienților, dar poate cauza reacții adverse, cum ar fi disconfort gastrointestinal, fotosensibilitate și afectare a funcției hepatice 4, 6.
- Alte studii au examinat eficacitatea și siguranța pirfenidonei în tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, inclusiv o revizuire sistematică și meta-analiză care a inclus 13 studii cu un total de 13.247 de pacienți 4.
- Nintedanibul, un alt agent antifibrotic, a fost aprobat și el pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, dar nu a fost studiat în detaliu în aceste dovezi 7.