Analgesia Óptima para Pacientes con Porfiria
Los opioides seguros para porfiria son morfina, oxicodona, hidrocodona, buprenorfina y nalbuphina, siendo la morfina el analgésico de primera línea, mientras que deben evitarse estrictamente fentanilo, tramadol y pentazocina por su alto potencial porfirinogénico.
Opioides Recomendados
Morfina como Primera Línea
- La morfina es el analgésico opioide de elección en pacientes con porfiria porque no aumenta la acumulación de porfirinas en estudios experimentales 1
- Para pacientes sin exposición previa a opioides, iniciar con 5-15 mg de morfina oral de liberación inmediata cada 4 horas 2
- En dolor severo que requiere alivio urgente, administrar morfina intravenosa 2-5 mg (equivalente a un tercio de la dosis oral) 2
- La morfina puede administrarse por vía oral, parenteral (intravenosa o subcutánea) o rectal 2
Alternativas Seguras a la Morfina
- Oxicodona e hidrocodona son alternativas efectivas con perfil de seguridad aceptable, mostrando solo acumulación débil o moderada de porfirinas 1
- Buprenorfina no aumenta la acumulación de porfirinas y puede administrarse por vía sublingual, siendo útil cuando hay dificultad para deglutir 2, 1
- Nalbuphina produce acumulación moderada de porfirinas pero puede considerarse como alternativa 1
- Dezocine muestra perfil débilmente porfirinogénico 1
Opioides Contraindicados
Analgésicos de Alto Riesgo
- Fentanilo está contraindicado porque produce la mayor acumulación de porfirinas entre los opioides estudiados 1
- Tramadol debe evitarse completamente por su alto potencial porfirinogénico 1
- Pentazocina puede causar exacerbación de la enfermedad y debe evitarse 3
Consideración Importante sobre Fentanilo
- A pesar de que algunos reportes de casos describen uso de fentanilo sin complicaciones 4, la evidencia experimental demuestra que produce acumulación significativa de porfirinas 1
- Esta discrepancia refleja que los reportes de casos individuales no superan la evidencia experimental controlada sobre toxicidad porfirinogénica
Principios de Manejo del Dolor
Evaluación y Titulación
- Utilizar escalas validadas de dolor apropiadas para cada paciente, evaluando al menos una vez al día 2
- Titular la dosis individualmente para lograr balance entre alivio del dolor y efectos adversos 2
- Los opioides de vida media corta (morfina, hidrocodona, oxicodona) son preferibles porque permiten titulación más fácil 2
Manejo de Dolor Procedural
- Proporcionar analgesia adicional para procedimientos, reposicionamiento y cambios de vendajes 2
- Los bloqueos nerviosos periféricos bajo sedación con remifentanilo pueden considerarse para procedimientos quirúrgicos, aunque el perfil de seguridad del remifentanilo en porfiria no está bien establecido 4
Conversión a Formulaciones de Liberación Prolongada
- Una vez que el dolor esté controlado y los requerimientos de opioide sean estables por 24 horas, convertir a formulaciones de liberación prolongada de morfina u oxicodona 2
- Mantener disponibles dosis de rescate con formulaciones de acción corta del mismo opioide 2
Consideraciones Perioperatorias Críticas
Prevención de Crisis Agudas
- Suspender inmediatamente todos los medicamentos porfirinogénicos antes de cualquier procedimiento 5, 6, 7
- Administrar líquidos intravenosos con dextrosa rutinariamente a todos los pacientes en ayuno, incluyendo portadores latentes 6
- Mantener ingesta calórica adecuada y evitar ayuno prolongado 5, 8
- Revisar todos los agentes anestésicos para asegurar que sean seguros en porfiria 6, 7
Anestesia Regional como Opción Preferida
- Los bloqueos nerviosos periféricos pueden ser la técnica anestésica más segura en pacientes con porfiria aguda intermitente 4
- Los anestésicos locales son seguros para anestesia regional 8
Trampa Clínica Común
La trampa más peligrosa es asumir que todos los opioides son seguros en porfiria. El fentanilo y tramadol, ampliamente utilizados en práctica clínica, son altamente porfirinogénicos y pueden precipitar crisis potencialmente mortales con dolor abdominal, vómitos, neuropatía, parálisis bulbar e insuficiencia respiratoria 1, 8. Siempre consultar bases de datos de medicamentos seguros en porfiria antes de prescribir cualquier analgésico nuevo 6, 7.
Manejo de Crisis Agudas con Dolor Severo
- Iniciar terapia con hemina intravenosa (3-4 mg/kg/día) tempranamente como tratamiento definitivo 6
- Administrar dextrosa intravenosa para suprimir la síntesis hepática de hemo 6
- Proporcionar manejo sintomático agresivo con analgésicos seguros (morfina) para dolor abdominal severo 6
- Pacientes con dolor abdominal severo, vómitos e hipertensión requieren manejo hospitalario porque pueden deteriorarse rápidamente 6