Signos y Síntomas de Estenosis Aórtica en Pacientes Pediátricos
El síncope asociado con ejercicio de alta intensidad es un signo ominoso en niños con estenosis aórtica y representa un factor de riesgo significativo para muerte súbita cardíaca. 1
Presentación Clínica por Grupo de Edad
Neonatos y Lactantes Menores
- Insuficiencia cardíaca congestiva es la presentación típica en neonatos y lactantes con estenosis aórtica 2
- Los recién nacidos con estenosis aórtica crítica desarrollan hipertensión pulmonar secundaria a disfunción diastólica del ventrículo izquierdo 1
- La estenosis aórtica crítica neonatal se asocia con mayor muscularización vascular pulmonar que está presente in utero 1
Niños Mayores y Adolescentes
- La mayoría son asintomáticos a pesar de tener obstrucción significativa del tracto de salida del ventrículo izquierdo 2
- Cuando están presentes, los síntomas clásicos incluyen:
Hallazgos al Examen Físico
Auscultación Cardíaca
- Soplo sistólico de eyección áspero mejor audible en borde esternal superior derecho con radiación a arterias carótidas 4
- El soplo con pico tardío se correlaciona con mayor severidad de la estenosis 4
- Frémito palpable sobre el área aórtica puede estar presente en estenosis severa 4
- Segundo ruido cardíaco (A2) disminuido o ausente debido a movilidad valvular reducida 4
Hallazgos Vasculares
- Pulso carotídeo de ascenso lento y disminuido (pulsus parvus et tardus) característico de estenosis aórtica severa 4
- Presión de pulso estrecha en enfermedad avanzada 4
Hallazgos Electrocardiográficos
- Hipertrofia ventricular izquierda con o sin patrón de sobrecarga presente en 31.2% de casos 3
- La hipertrofia ventricular izquierda en el ECG es un hallazgo común que refleja la respuesta del ventrículo a la sobrecarga de presión 4
Consideraciones Especiales de Riesgo
Factores de Alto Riesgo
- El síncope con ejercicio es particularmente ominoso y requiere evaluación urgente 1
- Los niños con estenosis aórtica llevan un riesgo pequeño pero significativo de muerte súbita, especialmente si son sintomáticos 2
- El riesgo de muerte súbita después de valvuloplastia aórtica con balón es más alto en lactantes con presión arterial pulmonar elevada más allá del primer mes de edad 1
- La edad joven y el síncope son factores de riesgo para muerte súbita cardíaca en estos pacientes 1
Trampas Clínicas Importantes
Paradojas en la Presentación
- La intensidad del soplo puede paradójicamente disminuir en estenosis aórtica muy severa con gasto cardíaco reducido 4
- Los pacientes pueden tener regurgitación aórtica coexistente, caracterizada por soplo diastólico temprano 4
- La tríada clásica de síntomas (angina, síncope, disnea) típicamente aparece tarde en el curso de la enfermedad cuando ya se ha desarrollado disfunción ventricular izquierda 4
Diferencias Fisiopatológicas Críticas
- Existen diferencias importantes entre estenosis aórtica adquirida y congénita respecto al ventrículo izquierdo y lecho vascular pulmonar 1
- La estenosis aórtica crítica en fetos y recién nacidos se asocia con arterialización de las venas pulmonares, cambios que pueden comprometer la adaptación vascular pulmonar postnatal 1
- La disfunción diastólica del ventrículo izquierdo contribuye significativamente a la hipertensión pulmonar en estos niños y puede persistir durante la infancia 1
Progresión y Seguimiento
- La obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo tiende a aumentar con el tiempo debido a hipertrofia miocárdica progresiva y cambios en la remodelación de la pared ventricular 5
- Después de valvulotomía aórtica con balón exitosa en recién nacidos, el ventrículo izquierdo se remodela y crece hacia valores normales al año de vida 1
- La hipertensión pulmonar puede persistir durante la infancia en algunos pacientes 4 a 12 años después del tratamiento de estenosis aórtica valvular congénita en la infancia 1