Possibilidades Diagnósticas Baseadas nas Duas Ressonâncias Magnéticas
Com base na evolução radiológica entre as duas ressonâncias, o diagnóstico mais provável é leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) ou vasculite do sistema nervoso central (SNC), sendo essencial excluir LMP primeiro devido ao padrão de captação cortical serpentiforme inicial que evoluiu para encefalomalácia.
Análise Cronológica das Alterações
Primeira Ressonância (Data Inicial)
A primeira RM demonstrou características altamente sugestivas de processo inflamatório/infeccioso ativo:
- Captação serpentiforme cortical em região temporal direita, occipital paramediana direita e frontoparietal esquerda com edema da substância branca subjacente 1
- Efeito de massa discreto associado às lesões 1
- Focos de restrição à difusão no centro semi-oval direito, indicando lesão aguda 1
- Lesões periventriculares com hipersinal em T2/FLAIR 1
Segunda Ressonância (Data Posterior)
A evolução mostrou transformação para sequelas crônicas:
- Áreas de encefalomalácia/gliose nos lobos parietal esquerdo, occipital direito e região têmporo-occipital direita 1
- Atrofia cerebral leve a moderada com alargamento ventricular 1
- Lesões confluentes de substância branca sem restrição à difusão, sugerindo cronicidade 1
- Ausência de captação de contraste, indicando resolução da fase inflamatória aguda 1
Principais Diagnósticos Diferenciais
1. Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LMP) - Diagnóstico Prioritário
A LMP deve ser a primeira consideração diagnóstica devido às seguintes características:
- Lesões subcorticais grandes (>3 cm) com distribuição multifocal, acometendo fibras em U e estendendo-se ao giro 1
- Bordas irregulares com limite mal definido em direção à substância branca 1
- Ausência de efeito de massa mesmo em lesões grandes (exceto quando há resposta inflamatória inicial) 1
- Evolução progressiva com aumento contínuo do volume lesional para regiões contíguas e não contíguas 1
- Captação de contraste pode ocorrer em menos da metade dos casos, frequentemente com padrão pontilhado ou em anel na borda 1
- Hipersinal em FLAIR é a sequência preferida para diagnóstico devido à localização subcortical 1
Investigação necessária:
- Sorologia para HIV e estado imunológico 1
- Pesquisa de DNA do vírus JC no líquor por PCR 1
- História de uso de imunossupressores, especialmente natalizumabe 1
2. Vasculite do Sistema Nervoso Central
A vasculite primária do SNC é o segundo diagnóstico mais provável:
- Infartos múltiplos de idades variáveis são identificados em até 50% dos pacientes com vasculite do SNC 1
- Lesões confluentes de substância branca progressivas, corticais e subcorticais em T2 1
- Realce meníngeo ocorre em 8% dos casos 1
- Hemorragia pode estar presente em 9% dos casos 1
- Microhemorragias múltiplas podem ser detectadas 1
Investigação necessária:
- Angiografia cerebral (padrão-ouro) ou angio-RM para avaliar estenoses e dilatações multifocais 1
- Imagem de parede vascular por RM com contraste, que aumenta a acurácia diagnóstica para 89% quando combinada com imagem luminal 1
- Análise do líquor com celularidade, proteínas e bandas oligoclonais 1
- Marcadores inflamatórios sistêmicos e autoanticorpos 1
- Biópsia cerebral pode ser necessária para diagnóstico definitivo 1
3. Encefalite Infecciosa Multifocal
Menos provável, mas deve ser considerada:
- Encefalite viral (HSV, VZV, CMV) pode causar lesões corticais e subcorticais com captação de contraste 1
- Lesões de substância branca multifocais, bilaterais mas assimétricas, grandes e hiperintensas em T2/FLAIR 1
- Evolução subaguda ao longo de semanas 1
Investigação necessária:
- PCR no líquor para HSV-1, HSV-2, VZV, CMV, EBV 1
- Sorologias virais pareadas 1
- Análise do líquor com celularidade (pleocitose linfocítica esperada) 1
4. Leucoencefalopatia Relacionada ao CSF1R
Consideração adicional baseada no padrão de calcificações:
- Calcificações cerebrais parenquimatosas ocorrem em 75% dos casos, frequentemente em padrão "stepping-stone" 2
- Calcificações serpentiformes assimétricas na substância branca frontal (19%), áreas subcorticais (9%) e periventricular (9%) 2
- Associação com lesões de substância branca e atrofia cerebral 2
Investigação necessária:
- Teste genético para mutações no CSF1R 2
- Avaliação metabólica: cálcio, fósforo, paratormônio, vitamina D 2
- História neurológica detalhada focando em alterações cognitivas, distúrbios do movimento e sintomas psiquiátricos 2
5. Esclerose Múltipla - Menos Provável
A EM é menos provável devido a características atípicas:
- Lesões muito grandes (>3 cm) não são típicas de EM 1
- Localização predominantemente subcortical ao invés de periventricular 1
- Ausência de lesões no corpo caloso (não mencionadas) 1
- Padrão de evolução para encefalomalácia difusa é atípico 1
Características que AFASTARIAM EM:
- Lesões com bordas irregulares e mal definidas 1
- Ausência de lesões ovoides perpendiculares aos ventrículos (dedos de Dawson) 1
- Ausência de envolvimento de medula espinhal mencionado 1
Algoritmo de Investigação Recomendado
Passo 1: Avaliação Imunológica Urgente
- Sorologia para HIV 1
- Contagem de linfócitos CD4+ 1
- História detalhada de imunossupressão ou terapias biológicas 1
Passo 2: Análise do Líquor (Prioritária)
- PCR para vírus JC (LMP) 1
- PCR para vírus neurotropicos (HSV-1, HSV-2, VZV, CMV, EBV) 1
- Celularidade, proteínas, glicose 1
- Bandas oligoclonais 1
- Citologia 1
Passo 3: Imagem Vascular
- Angio-RM cerebral ou angiografia convencional 1
- RM de parede vascular com contraste (se disponível) 1
- Sequências de susceptibilidade (SWI) para avaliar microhemorragias 2
Passo 4: Avaliação Complementar
- Painel de autoanticorpos (se vasculite suspeitada) 1
- Teste genético para CSF1R (se calcificações presentes) 2
- Marcadores inflamatórios sistêmicos (VHS, PCR) 1
Passo 5: Considerar Biópsia Cerebral
- Se investigação não invasiva for inconclusiva 1
- Especialmente se vasculite do SNC for fortemente suspeitada 1
Armadilhas Clínicas a Evitar
- Não assumir microangiopatia crônica em paciente com evolução aguda/subaguda documentada 1
- Não descartar LMP pela presença de captação de contraste, pois pode ocorrer em até 50% dos casos 1
- Não confundir com EM baseado apenas em lesões de substância branca multifocais sem avaliar características morfológicas específicas 1, 3
- Não atrasar investigação do líquor esperando por outros exames, pois o PCR para JC vírus é diagnóstico para LMP 1
- Não ignorar o contexto imunológico do paciente, essencial para diferenciar entre as principais possibilidades 1