What is the diagnosis and treatment for intrahepatic cholestasis of pregnancy?

Diagnóstico de Colestasis Intrahepática del Embarazo

Mida inmediatamente los ácidos biliares séricos totales y las transaminasas hepáticas (ALT/AST) en cualquier mujer embarazada con prurito en el segundo o tercer trimestre, y diagnostique colestasis intrahepática del embarazo (CIE) cuando los ácidos biliares sean >10 μmol/L combinado con prurito y exclusión de otras causas. 1

Presentación Clínica Diagnóstica

El prurito característico de la CIE tiene patrones específicos que ayudan al diagnóstico:

• Localización: Afecta típicamente palmas y plantas de los pies 1
• Patrón temporal: Empeora durante la noche 1
• Momento de aparición: Segundo o tercer trimestre tardío 1
• Hallazgo cutáneo clave: Solo excoriaciones por rascado, sin erupción primaria 1, 2

Advertencia crítica: El prurito puede preceder la elevación de ácidos biliares por varias semanas, por lo que pruebas iniciales normales NO excluyen el diagnóstico. 2

Protocolo de Laboratorio

Pruebas Iniciales Obligatorias

• Ácidos biliares séricos totales: Utilice muestras aleatorias (no en ayunas) para conveniencia sin sacrificar precisión diagnóstica 1, 3
• Método preferido: Ensayo enzimático que proporciona resultados en 4 horas a 4 días, superior a espectrometría de masas (4-14 días) 1
• Transaminasas (ALT/AST): Típicamente elevadas pero NO requeridas para diagnóstico; usualmente <500 U/L en CIE 1

Criterios Diagnósticos Definitivos

• Ácidos biliares >10 μmol/L = diagnóstico cuando se combina con prurito y exclusión de otras causas 1, 3
• Las transaminasas elevadas apoyan el diagnóstico pero no son obligatorias 1

Estrategia de Pruebas Repetidas

Si los síntomas persisten con resultados iniciales normales:

• Repita ácidos biliares y transaminasas cada 1-2 semanas hasta que los síntomas se resuelvan o se confirme el diagnóstico 3
• Los niveles de ácidos biliares pueden aumentar rápidamente durante el embarazo, particularmente cerca del término 3

Diagnóstico Diferencial Crítico

Debe excluir condiciones con mortalidad materna significativa ANTES de diagnosticar CIE:

Condiciones Específicas del Embarazo (Prioridad Máxima)

• Síndrome HELLP: Hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas bajas; ocurre en 0.2-0.6% de embarazos 1
• Hígado graso agudo del embarazo (HGAE): Condición rara (0.005-0.01%) pero potencialmente mortal con enzimas hepáticas y bilirrubina elevadas 1
• Preeclampsia: Evalúe siempre en pacientes con enzimas hepáticas elevadas 1

El Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos recomienda evaluar estudios de coagulación, glucosa y excluir causas no relacionadas con el embarazo. 1

Evaluación Complementaria

• Ultrasonido hepatobiliar: Para excluir cálculos biliares/obstrucción biliar 1
• Pruebas de función tiroidea y renal: Pueden ser necesarias para evaluar causas no relacionadas con el embarazo del prurito 1
• Colangitis biliar primaria (CBP) y colangitis esclerosante primaria (CEP): Pueden desenmascararse durante el embarazo 1
• Deficiencia de ABCB4: Defecto genético del transportador que puede presentarse con gamma-GT elevada 1

Errores Críticos a Evitar

• NUNCA diagnostique CIE ni tome decisiones de parto basándose solo en prurito sin confirmación de laboratorio de ácidos biliares elevados 3
• NUNCA realice parto antes de 37 semanas basándose solo en sospecha clínica sin confirmación de laboratorio 2, 3
• NUNCA asuma que pruebas iniciales normales descartan permanentemente CIE 2, 3
• NUNCA inicie ácido ursodeoxicólico (AUDC) empírico antes de obtener confirmación de laboratorio, ya que puede prevenir la detección de ácidos biliares o transaminasas elevadas 2
• Albúmina elevada es inusual en el embarazo y debe alertar sobre otras condiciones 1

Manejo Basado en Niveles de Ácidos Biliares

Una vez confirmado el diagnóstico, el manejo se estratifica estrictamente por niveles máximos de ácidos biliares:

Tratamiento Farmacológico

• Ácido ursodeoxicólico (AUDC) 10-15 mg/kg/día en dosis divididas como terapia de primera línea para TODOS los casos confirmados de CIE 1
• AUDC mejora el prurito materno, reduce niveles de ácidos biliares y disminuye resultados adversos incluyendo parto prematuro y muerte fetal 1

Vigilancia Fetal

• Inicie pruebas fetales antenatales a la edad gestacional cuando se realizaría el parto en respuesta a resultados anormales, o inmediatamente si se diagnostica más tarde en la gestación 1
• Aumente la frecuencia de pruebas con niveles más altos de ácidos biliares (especialmente ≥100 μmol/L) 1
• Monitoreo fetal continuo durante el trabajo de parto para TODAS las pacientes con CIE debido al riesgo aumentado de muerte fetal 1

Momento del Parto (Determinado por Ácidos Biliares)

• Ácidos biliares ≥100 μmol/L: Parto a las 36 0/7 semanas de gestación 1, 3
• Ácidos biliares <100 μmol/L: Parto entre 36 0/7 y 39 0/7 semanas 1, 3
• Ácidos biliares <40 μmol/L: Considere parto a término (39 semanas) 1

Seguimiento Posparto

• Si el prurito o pruebas hepáticas anormales persisten más allá de 6 semanas posparto, refiera a hepatología para evaluación de enfermedad hepatobiliar subyacente 1, 3
• La CIE típicamente se resuelve completamente después del parto; la persistencia sugiere una condición hepática crónica subyacente desenmascarada por el embarazo 1
• Riesgo de recurrencia hasta 90% en embarazos subsecuentes 1

Manejo Cuando Laboratorios Permanecen Normales

Si el prurito persiste pero los ácidos biliares permanecen persistentemente normales:

• NO inicie vigilancia fetal antenatal 2, 3
• NO realice parto antes de 37 semanas 2, 3
• NO diagnostique CIE basándose solo en síntomas clínicos 2, 3
• La evidencia NO apoya riesgo fetal aumentado en pacientes con prurito pero ácidos biliares persistentemente normales 2
• Considere AUDC empírico para prurito severo SOLO después de que las pruebas iniciales estén completas y mientras espera resultados repetidos 2