Volumen Corpuscular y Plaquetas Levemente Elevadas
Un volumen corpuscular medio (VCM) y plaquetas levemente elevados sugieren principalmente dos posibilidades: policitemia vera (un trastorno mieloproliferativo clonal) o eritrocitosis secundaria, y requiere evaluación adicional con niveles de eritropoyetina sérica y mutación JAK2 para distinguir entre causas primarias y secundarias.
Clasificación y Significado Clínico
La combinación de eritrocitos elevados con trombocitosis es característica de policitemia vera (PV), donde la trombocitosis ocurre en 53% de los casos y la leucocitosis en 49% de los casos 1. Esta presentación clásica representa un trastorno mieloproliferativo con mutación JAK2 presente en >95% de los casos 1.
Policitemia Vera vs. Eritrocitosis Secundaria
- Policitemia vera se caracteriza por niveles de eritropoyetina (EPO) bajos o inapropiadamente normales, presencia de mutación JAK2, y hiperplasia panmieloide 1
- Eritrocitosis secundaria muestra niveles de EPO elevados y puede ser causada por hipoxia crónica (enfermedad pulmonar, apnea del sueño, tabaquismo) o tumores secretores de EPO 1
- El nivel de EPO sérica es el discriminador diagnóstico crítico: EPO baja/normal sugiere PV primaria, mientras que EPO elevada indica eritrocitosis secundaria 1
Riesgos Asociados con Esta Combinación
Complicaciones Trombóticas
- La policitemia vera con trombocitosis conlleva riesgo aumentado de trombosis arterial y venosa, particularmente cuando se asocia con mutación JAK2 2
- Los eventos microvasculares, incluyendo eritromelalgia, están asociados con inflamación arteriolar mediada por plaquetas y producción aumentada de tromboxano 2
Paradoja Hemorrágica
- Paradójicamente, más de un tercio de pacientes con PV desarrollan enfermedad de von Willebrand adquirida, asociada con diátesis hemorrágica 2
- Esta complicación ocurre característicamente con trombocitosis extrema y se corrige con normalización del conteo plaquetario 2
- Los defectos plaquetarios pro-hemorrágicos incluyen agregación plaquetaria deficiente y expresión disminuida de GP IIb/IIIa 2
Algoritmo de Evaluación Diagnóstica
Paso 1: Confirmar Elevación Real
- Descartar policitemia aparente por deshidratación, uso de diuréticos, vómito o diarrea severa, que son clínicamente obvios y no requieren mediciones especializadas 2
- La "policitemia del fumador" es real, secundaria a exposición crónica a monóxido de carbono, y se resuelve al discontinuar el hábito 2
- Considerar valores normales ajustados por sexo y raza: hemoglobina >16.5 g/dL en hombres, >16.0 g/dL en mujeres; hematocrito >49% en hombres, >48% en mujeres 1
Paso 2: Medir Eritropoyetina Sérica
- EPO baja o inapropiadamente normal → Proceder con prueba de mutación JAK2 para confirmar policitemia vera 1
- EPO elevada → Evaluar causas secundarias (hipoxia, tumores, post-trasplante renal) 1
Paso 3: Evaluación de Riesgo
- Factores de alto riesgo incluyen: edad >60 años, historia de trombosis previa, presencia de mutación JAK2, y síntomas relacionados 3
- El conteo plaquetario por sí solo no debe guiar decisiones de tratamiento; la estratificación de riesgo debe basarse en factores individuales de trombosis 3
Consideraciones de Manejo
Trombocitosis Primaria
- La terapia citorreductiva con hidroxiurea es el tratamiento de primera línea para pacientes de alto riesgo, con objetivo de mantener plaquetas <400,000/μL 3
- La citorreducción urgente está indicada junto con anticoagulación para pacientes con trombocitosis y trombosis 3
Advertencias Importantes
- Nunca transfundir plaquetas en trombocitosis, incluso con sangrado activo 3
- El VCM elevado puede indicar deficiencia de B12, folato o disfunción tiroidea, especialmente si >105 fL, requiriendo evaluación adicional 2
- La anticoagulación terapéutica completa está recomendada para pacientes con trombosis y conteo plaquetario >50 × 10^9/L 3
Monitoreo y Seguimiento
- Vigilar desarrollo de coagulopatía, particularmente en contexto de sangrado o procedimientos invasivos 2
- Mantener conteo plaquetario >50 × 10^9/L para cirugía mayor, >100 × 10^9/L para neurocirugía si se requiere intervención 2, 4
- El conteo de glóbulos rojos y plaquetas en el rango superior normal se asocia con acumulación periférica de líquido cristaloide infundido 5